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先天性小眼球的临床特征及眼眶发育的干预治疗进展 病因 病因相对复杂，影响因素主要有遗传和环境因素。 1、遗传因素：包括显性遗传及X-linked 遗传 2、环境因素：妊娠期第22 ～35 天 ※ 感染性因素：流感病毒、科萨奇病毒A9 组 及细小病毒 ※非感染性因素：饮酒史、服用堕胎药及沙利度胺，长期接触农药、放射线，维生素A缺乏等 先天性小眼球的临床特点 胚胎发育期，眼球发育异常引起 在先天性眼球畸形中发病率位于第二位，男女发病率相似 角膜直径小于10mm、眼球直径小于20mm的小眼球（成人） 除眼轴长度明显小于健眼，眼睑、眼球结构及眼眶容积都存在不同程度的减小 可以单独发生，也可以伴有其他的先天性畸形，约1/5的患者存在智力发育障碍。 多数小眼球患者均无视力，因此治疗只是围绕改善外观而进行 先天性小眼球分类 单纯性小眼球 并发性小眼球 缺损性小眼球 一、单纯性小眼球的特征 1、单纯性小眼球系胚胎关闭后眼球发育停止所致，为胚胎发育的晚期 2、常为双侧性，可散发性或常染色体显性或隐性遗传。 3、眼球体积小于正常但不伴其他显著眼部畸形。 4、CT主要表现为眼球变小，晶状体较大，边缘圆钝，玻璃体正常，眼外肌及视神经细，眶容积较健侧减小。 CT示左侧眼球小，17mm，晶状体较大，边缘圆钝，玻璃体正常，眼外肌及视神经细，眶容积较健侧稍小。右侧眼球21mm。 二、并发性小眼球的特征 1、多为单眼发病 2、在小眼球的基础上伴有其他眼球畸形，如先天性白内障、青光眼，视网膜脱离等，与胚裂闭合不全无关，其中伴发PHPV最常见 3、少数病例伴有身体其他部位的先天畸形，如唇裂、小头颅、脑膜脑膨出、心血管和泌尿生殖器发育异常、面部骨骼发育异常。 4、 CT表现为眼球体积小，晶状体后方与视盘之间可见带状或圆锥状软组织影（PHPV）等异常 ，眼眶容积较健眼小。 右侧并发性小眼球，横断面CT显示右侧眼球变小，眼球后部玻璃体内可见‘V’形密度增高影，眼眶容积较健眼小 三、缺损性小眼球的特征 1、胚胎时期继发于眼部组织先天性缺损，包括先天性小眼球伴视乳头缺损及囊肿、先天性小眼球合并眼眶囊肿 2、囊肿较小、眼球结构和大小基本正常者有一定的功能；若缺损明显，囊肿大、眼球发育不好，则小眼球无功能。 2、视乳头缺损时CT主要表现为眼环不完整，视乳头区可见“V”形突起至眶后；眼环缺损伴有囊肿时可见椭圆形、不规则形囊性低密度影，与不完整的眼环相连或紧邻，边界较清。 右眼缺损性小眼球。矢状位CT见眼环不完整，视乳头区见‘V’形突起至球后 左眼缺损性小眼球。冠状位CT见眼球小，眼环局部不规则，小眼球下方见一欠规则的囊性密度影，边界尚清 缺损性小眼球须与下面疾病鉴别 先天性囊性眼：由于胚胎发育在2～7mm约胚胎第3周时遭遇有害因素，继而影响视泡的内陷，胚眼不能进一步分化形成眼部组织结构，只能形成一个或多个结构简单的囊肿所导致，故临床上正常分化的眼组织结构不见，是两者的关键鉴别点。 眼球后极部巩膜葡萄肿：指任何先天性或获得性眼球壁局部膨胀扩张，眼球体积一般不减少 缺损性小眼球须与下面疾病鉴别 皮样囊肿：好发于青少年，眶上部颧额缝多见，眼球结构正常。 视神经胶质瘤：好发于儿童，呈渐进性无痛性眼球突出，CT可见球后梭形肿物，内有低密度区，正常视神经未见显示，眼球大小正常。 脑膜脑膨出：多为鼻侧隆起的肿物，哭闹或低头时肿物增大，伴有搏动性眼球突出，CT可见眶中部、后部骨质缺失。 治疗 有功能的小眼球，主要针对合并的眼部异常进行治疗，比如先天性白内障、青光眼等 无功能的小眼球，主要集中在以何种方式来刺激眼眶发育，扩大眶腔，以及结膜囊成形、眼睑整复等方面 眼眶发育的干预 一、近期观点 1、5岁是眼眶发育的一个分界线，5岁以前眼眶容积呈线性增长，而之后增长速度明显下降 2、任何眶内容积的缺失都可导致眼眶发育的延迟 3、对于先天性小眼球患儿，尽管其眼球很小，但一个小的缓慢发育的眼球对于眼眶发育的促进作用远大于一个固定大小的眶内植入物，因此不主张早期行先天性小眼球的摘除。 眼眶发育的干预 4、先天性小眼球合并眶内囊肿，只要不影响义眼片的佩戴；或囊肿较大，小眼球、囊肿及眶内容产生的眶内压足以刺激眼眶的正常发育，会使眼眶容积变大，应避免过早手术 5、与患儿眼眶生长同步的可扩张眶内植入物应为理想的促进眼眶发育的眶内植入物 眼眶发育的干预 二、小眼球眼眶发育的规范性干预治疗 1、单纯佩戴义眼片： 尽可能在出生后即佩戴义眼片，并且不断(每3－6个)更换更大尺寸的义眼片 2、真皮脂肪移植： 真皮脂肪在幼儿期可以增长，但是在较大龄儿童却会出现明显吸收现象。所以，真皮脂肪仅可用于5岁以下的无眼球患儿。 眼眶发育的干预 3、眼眶组织扩张器： ※可膨胀性