运动障碍疾病ppt课件.ppt

* 案例 * 案例 患者，男，63岁。 渐进性四肢不自主抖动伴行动迟缓3年。 患者于3年前无明显诱因下先后出现右手、右上肢不自主抖动，紧张后加重，睡眠时消失。数月后累及右下肢，渐波及左上肢、左下肢，同时伴有动作缓慢，尤其是写字、刷牙等重复动作，越来越困难。近2年多来，患者常感疲乏，情绪低落。既往无特殊病史。 入院体检：神志清楚，面具脸，身体前倾，行走时上肢摆动消失，慌张步态，转身缓慢；颅神经检查（-），四肢静止性震颤，肌张力呈齿轮状增高，腱反射（+），肌力5级，病理征（-）；深浅感觉、皮质觉正常；其他神经系统检查无阳性体征。 辅助检查：血、脑脊液及头颅CT和MRI检查均无异常。 问题：该患者的诊断、鉴别诊断与治疗？ * 定位诊断：根据患者中老年起病，渐进性四肢不自主抖动伴行动迟缓3年，自右手发病，渐波及右上肢→右下肢→左上肢→左下肢，呈倒“N”型进展，紧张后加重，睡眠时消失。体检示面具脸，头颈、身体屈曲前倾，慌张步态，四肢静止性震颤，肌张力呈齿轮状增高。定位于锥体外系。 * 定性诊断：帕金森病的诊断主要依据临床表现，根据该患者的病史特点：中老年起病，表现为缓慢进展震颤、肌强直、行动迟缓，姿势和步态异常，症状自一侧手和上肢开始呈倒“N”型进展，神经系统检查无小脑体征、体位性低血压、锥体系受损和眼外肌麻痹、肌肉萎缩等，诊断帕金森氏病。如左旋多巴治疗效果良好支持该诊断。本例除运动障碍症状外，尚有抑郁情绪等非运动症状。 * 鉴别诊断：尚需与其它锥体外系疾病相鉴别： 1）继发性帕金森综合征：往往继发于感染、毒物中毒、药物不良反应、颅脑外伤、肿瘤等，可导致帕金森病样症状。患者应有相关病史，头颅CT/MRI检查有相应改变。与本例不符。 2）伴帕金森病样表现的神经系统变性性疾病：多系统萎缩（如橄榄脑桥小脑萎缩、Shy-Drager综合征、纹状体黑质变性），皮质基底节变性，进行性核上性麻痹，阿尔兹海默病等。患者除有不同程度的帕金森病症状外，尚有不自主运动、体位性低血压、智能障碍，锥体束及小脑受损的症状、体征等，影像学检查常有异常改变。也与本例不符。 3）特发性震颤：发病年龄较轻，常有震颤家族史。除随意运动时出现震颤外无其他异常。而本例除震颤外有明显的肌强直、运动迟缓、姿势和步态的异常，不支持本病。 4）抑郁症：本例诉常感疲乏，情绪低落，临床表现有少动、面部表情缺乏应与抑郁症鉴别。帕金森病患者可伴有非运动障碍症状，常见抑郁、焦虑等精神症状。抗抑郁药物治疗对抑郁症患者疗效明显可鉴别。 * 治疗分析： 本例患者63岁，临床表现有明显的震颤、肌强直、运动迟缓、姿势和反射异常，影响日常生活，药物治疗应选择复方左旋多巴，可同时使用金刚烷胺、非麦角类多巴胺受体激动剂、维生素E、辅酶Q10等。对于患者伴有的疲乏，情绪低落等非运动障碍症状，可给予5-羟色胺再摄取抑制剂，应注意避免与单胺氧化酶抑制剂（如司来吉兰）合用，否则可导致5-羟色胺综合征而危及患者生命。对患者应进行帕金森病健康教育和心理干预，鼓励其积极参加日常生活活动和适当的体育锻炼，延缓疾病的进程。 * Still lots to think about 思 考 题 ？ 一、名词解释 1、开—关”现象 2、异动症 3、Wilson病 二、问答题： 1．简述帕金森综合征的常见病因病理。 2、试述帕金森病的临床表现。 3．简述帕金森病的药物治疗原则及治疗药物。 他的发生发展被一位叫braak的病理学家演绎成了有特定规律的6阶段。磷酸化alpha-synuclein (p-alpha-synuclein)是神经病理特征，被认为首先发生在脑内，如迷走、舌咽或嗅核，接收来自黏膜表面的神经传入，然后alpha-synu- clein以特征性的阶段依赖的模式沉积 其中我们可以看到braak1和2阶段是运动前期，主要是自主神经和嗅觉障碍。 * Parkinson’s Disease is a Dopamine Deficiency Disorder Idiopathic原发性的,特发性的PD is associated with the progressive degeneration of dopaminergic neurons in the substantia nigra pars compacta (SNc). Since dopamine is closely involved in regulating the activity of the basal ganglia, loss of dopamine innervation causes dysregulation of movement control. The cardinal symptom