食管间质瘤医学课件.pptxVIP

食管间质瘤病例报告胃肠间质瘤是消化道最常见的软组织肉瘤，最常起因于KIT及PDGFRA突变 。GISTs可起源于胃肠道的任何部位，但是胃（60%）及小肠（30%）是最常见的原发部位 。十二指肠（4%-5%）和直肠（4%）。很少的一部分起起源于食管（1%）和阑尾（1%-2%） 。食管是否存在间质瘤？ 研究发现食管间叶源性肿瘤的临床病理学超微结构、免疫表型均有GIST的特征，故现在一般认为食管间质瘤属于GIST的一部分。 食道间质瘤除具有胃肠道间质瘤（GIST）某些相似生物学和形态学特征外，还具有其独立特征:（1）发病率低；（2）多为良性； （3）瘤体积小；（4）平滑肌化生率高；（5）缺乏神经分化，S-100均阴性表达，组织学上不存在丝团样纤维；（6）GIST表达CD117及CD34通常阴性，仅少数部分可局灶阳性。胃肠道间质瘤：是一种具有多向分化潜能，不同于平滑肌源性和神经源性，而具有独特免疫组化表现和电子显微结构的、间叶性非定向性分化的、有很大异质性和不可预测性的独立临床肿瘤。食管间质瘤：发生于食管的不同于平滑肌瘤和神经源性肿瘤的一类间叶源性肿瘤，约占胃肠间质瘤的1.3%-5%,占食管间叶源性肿瘤的25.6%。男女均可发生，50一60岁居多，好发于食管下段，早期无特异性临床表现和症状，部分病人体检时发现，病情进展后可有胸骨后疼痛或下咽不适感。诊断：1.CT扫描和内镜检查证实为实体性