Brugada综合征的临床诊断医学课件.ppt

运动后心电图中可见Brugada波显现 * Brugada综合征的电生理检查 * 电生理检查 刺激部位 右室心尖部 右室流出道 右室游离壁 刺激方案 S1S1周期：至少2个周期（≥200ms） 期外刺激：至少用到S2及S3 阳性标准 诱发室速 多形性室速、室颤 * 电生理检查 意义 1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7% 2）6%-9%健康人诱发可呈阳性 3）Brugada综合征+ 电生理阳性者是最 强的危险因素，其比电生理阴性者猝 死风险增加 8 倍 * 电生理检查 右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）诱发室速、室颤 * 电生理检查 右室游离壁诱发室颤 * 诱发室性心律失常的机制 心内膜与心外膜之间的跨壁电流梯度 异常心肌与周围正常心肌之间2相折返→室速、室颤 电生理检查 * Brugada综合征的危险分层 * 危险分层（2005年） 1、自发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律失常的危险高7.7倍 2、男性是猝死的危险因素 男性患者猝死的风险是女性的5.5倍 * 危险分层 3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强的危险因素 能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍 4、室颤、猝死复苏者54±54个月中70%复发 * 危险分层 Brugada综合征的危险分层（2002年） 参数 危险度 年龄，30－50岁 可疑 男性 高 猝死家族史 推测较高 有症状发作 非常高 弓背ST段抬高（I型） 高 ST段抬高的幅度 低 ST段抬高的短暂正常化 可疑 自发性ST段抬高 高 较高肋间导联ECG 可疑 应用抗心律失常药物引起的ECG表现 可疑 迷走神经活性升高 高 交感神经系统异常 可疑 信号平均ECG记录到晚电位 高 T波电交替 存在争议 QT间期离散度 低 电子束计算机断层扫描 可疑 电刺激诱发性 存在争议 H-V间期延长 存在争议 钠通道基因（SCN5A） 可疑 * Brugada综合征的治疗 * 治 疗 一、非药物治疗 ICD－唯一证实有效的治疗方法 √ 消融或冷冻－少量报道？ 起搏器－抗心动过缓？ * 治 疗 二、药物治疗 1、禁忌类的药物 Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮） Ia类药物禁用 普鲁卡因胺禁用 丙比胺 2、应用无效的药物 胺碘酮－没有保护作用 β受体阻滞剂－没有预防作用 * 治 疗 3、有效药物 特异性Ia类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天 提高L型钙电流的药物：β受体激动剂（异丙肾） 最近出现的新药：磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑） * Brugada综合征 * 引 言 1991年Brugada兄弟报告后，国内该综合征病例逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医师错误的认为有Brugada波就是Brugada综合征。使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师概念仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不了解什么情况下应当做电生理检查，为什么有做药物激发试验等。 解决这些问题十分重要而急迫 * 病例讨论 患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？ * Brugada综合征的流行病学 Brugada综合征的临床诊断 I 型Brugada波的诱发 Brugada综合征的电生理检查 Brugada综合征的危险分层 Brugada综合征的治疗 * Brugada综合征的流行病学 * 流行病学 发病率：约5 / 万 猝死的平均年龄：41±15岁 Brugada波的检出率 I 型 12 / 万 II 型 III 型 58 / 万 临床无诊断价值 * 猝死率：所有猝死病例的4％ 心脏结构正常者猝死病例的20％ 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因 东南亚发生