狼疮性肾炎诊疗规范.DOCVIP

狼疮性肾炎诊疗规范 【概述】 狼疮性肾炎（LN） 是系统性红斑狼疮 （SLE）最常见和最重要的内脏并发症， 临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。 【诊断要点】 LN诊断标准：首先必须符合 SLE 的诊断标准，同时应具备肾脏受累表现。 （1）SLE 的诊断标准：目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11 条诊断条件中如有 4 条以上符合就能诊断SLE。 （2）肾脏受累表现：LN 的临床表现差异很大，可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。蛋白尿是 LN最常见的临床表现，约 25% 的患者出现肾病综合征。镜下血尿多见，肉眼血尿发生率低（6.4%），部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。 15%～50% 的LN 患者存在高血压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。 2．明确肾脏病理类型：如患者接受并同意，应积极行肾活检明确肾脏病理类型。 （1）病理分型 具体分型如下： Ⅰ型 系膜轻微病变型狼疮性肾炎 Ⅱ型 系膜增生性狼疮性肾炎 Ⅲ型 局灶性狼疮性肾炎 Ⅳ型 弥漫性狼疮性肾炎 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 Ⅵ型 终末期硬化性狼疮性肾炎 （2）免疫荧光 LN 患者肾小球免疫荧光通常为 IgG 为主的沉积，并出现 C4、C1q 与C3 共沉积。IgG、IgA、IgM 以及 C3、C4、C1q 染色均阳性，称之为“满堂亮” 。对 LN 的诊断有重要的提示意义。免疫复合物在小管-间质沉积也是 LN 的特点之一。各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性（以Ⅳ型最突出） 。 LN 除累及肾小球外，肾小管间质和血管也常受累，伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重，对治疗的反应差，预后不好。 【治疗方案及原则】 （一）明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则： 1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型 LN：无须针对 LN 的特殊治疗措施，一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。 2、较重的 II 型和轻症 III型 LN：给予单纯的糖皮质激素治疗，如泼尼松每日 0.5-1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。如单纯激素治疗反应不佳或激素治疗禁忌时，可给予免疫抑制剂治疗。 3、重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型（包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ）：治疗一般包括诱导阶段及维持阶段。诱导阶段主要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制免疫性炎症及临床症状。免疫抑制药物作用较强，剂量较大，诱导时间一般 6～9 个月；维持阶段重在稳定病情，防止复发，减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。 （1）诱导期常用药物① 糖皮质激素② 吗替麦考酚酯③ 环孢素 A④环磷酰胺 （2）维持期常用药物用法 LN 经过诱导治疗缓解后，可进入维持治疗。缓解分为完全缓解（CR ）和部分缓解（PR） 。CR 是指尿蛋白定量0.3g/24h ，尿沉渣检查正常，血清白蛋白≥35g/l，SCr 正常或上升不超过正常范围 15%，无肾外狼疮活动；PR 是指 24 小时尿蛋白定量0.3g/d，尿蛋白下降超过基础值 50%，同时血清白蛋白≥30g/l，肾功能稳定，无肾外活动。 维持期常用药物有：泼尼松 、环磷酰胺、硫唑嘌呤（Aza） 、吗替麦考酚酯、环孢素 A、雷公藤多苷（TW）、来氟米特（LFM）等。 （3）不同类型重症LN的治疗 ①重型Ⅲ型 LN 诱导治疗可以选用激素联合 MMF 、激素联合 CTX；维持期可选用激素联合 MMF、激素联合雷公藤多苷、激素联合 Aza 或激素联合LFM 等治疗。 ②Ⅳ型 LN 诱导治疗可以选用激素联合 MMF、激素联合 CTX；维持期可选用激素联合 MMF、激素联合雷公藤多苷、激素联合 Aza 或激素联合 LFM 等治疗。 ③Ⅴ+Ⅳ型和Ⅴ+Ⅲ型 LN 诱导治疗采用激素联合 MMF、FK506 疗法；维持期可选用激素联合 MMF、激素联合雷公藤多苷、激素联合 Aza 或激素联合 LFM 等治疗。 ④其他 对一些严重 LN 如有大量新月体形成、合并栓塞性微血管病变，或抗核抗体/ANCA 高滴度阳性，或弥漫性肺泡出血者，可采用血浆置换或免疫吸附治疗。 ⑤Ⅴ型 LN A、非免疫抑制治疗 包括严格控制血压（130/80 mmHg） 、使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）减少蛋白尿、抗凝剂和降脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂量泼尼松及 TW治疗。 B、免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者，尤其是有肾病综合征并