儿科学--川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）.ppt

儿科学 * 皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 又称川崎病（Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 * ＊ 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位; * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 * 病因：不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病 * 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 感染 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制： * APCs T cells T cells