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药物与封堵联合治愈先天性心脏病合并重度肺动脉高压3例 张端珍 朱鲜阳 崔春生 王琦光 盛晓棠 沈阳军区总医院先心病内科 病例 1：PDA+PAH 临床表现 女，24岁，活动后气促7天。 查体： P2↑↑， L2：2/6 sm ，dm。 无紫绀和杵状指（趾）。 Echo: PDA15mm, PAP120mmHg; PI (中度) , TI (中度);心包积液 (少量)。 Aortograms 心导管检查 PAP: 98/57 (71) mm Hg. SVP: 88/65 (73) mmHg. PVR: 20.2 Woods. Qp/Qs: 1.10. 急性肺血管反应试验(-) PAP: 107/60 (74) mmHg PVR: 23.5 Woods. 药物治疗（4个月） Bosentan: 62.5mg po bid, a month; 125mg po bid. 主要变化 封堵术 术后用药 Bosentan: 62.5mg po bid，2个月。 随访: PAP by UCG 病例 2：ASD+PAH 临床表现 女，28岁。活动后心悸、气促2年。 查体： P2↑，分裂， L2：2/6 sm 。 无紫绀和杵状指（趾）。 辅助检查 ECG：QRS +112°，RVH。 X-ray：CTR 0.48. UCG：ASD21mm，TI（中度），PI（中度），PAP70mmHg。 急性肺血管反应试验（Iloprost） 药物治疗：3个月 Iloprost： 10μg, 雾化吸入, 6/日。 治疗结果 介入治疗 术后用药 Iloprost：10μg, 雾化吸入, 6/日。10天后，西地那非25mg，口服，3/日，维持。 术后随访 次日： PAP by UCG: 60mmHg。 SaO2: 93%。 1个月： 病情平稳。 SaO2:94.5%。 PAP by UCG: 52mmHg。 病例3：PDA+PAH 临床表现 女，24岁。活动后心悸、气促20年。 查体： P2↑， L2：2/6 sm+dm。 PPS(-)，无紫绀和杵状指（趾）。 UCG：PDA15mm，TI（中度），PI（轻度），PAP 84mmHg。 Aortograms 急性肺血管反应试验(Iloprost) 药物治疗（3个月） Sildenafil： 25mg, PO, tid。 治疗结果 封堵术 治疗结果 讨论1：PAH对CHD的危害 讨论2：PAH分子机制 讨论3 3病例特点： 重度PAH； 无紫绀； 急性肺血管反应试验（-）。 药物治疗特点 仅例3 PAP和PVR同时下降。 安全性 长期治疗与耐药问题 * * PDA12mm 1.59 11.7 128/69 (89) 108/61 (77) 95.5 541 Post-med 1.10 Qp/Qs 20.2 PVR (Woods) 88/65 (73) SVP (mm Hg) 98/57 (71) PAP (mm Hg) 90.1 SaO2 (%) 198 6-MWD (m) Baseline PAP 91/44mmHg SaO2 96%. Mild residual shunt 18mm MVSDO 94% 91% SaO2 7.6 10.3 PVR 1.49 0.98 Qp/Qs 35.2% 16.7% L to R 60/30 82/35 PAP 后 前 1. 32 9.7 32.4% 80/38 92 485 Post-med 0.98 Qp/Qs 10.3 PVR (Woods) 16.7% L to R 82/35 PAP (mm Hg) 91 SaO2 (%) 415 6-MWD (m) Baseline 30mm ASDO D=15mm 92.9% 93.5% SaO2 11.4 14.6 PVR 1.89 1.33 Qp/Qs 50.3% 28.3% L to R 100/68 102/63 PAP 后 前 0.69 0.66 CTR RVH，LVH RVH ECG 1. 39 6.7 31.3% 60/35 93.6 500 Post-med 1.33 Qp/Qs 14.6 PVR (Woods) 28.3% L to R 102/63 PAP (mm Hg) 93.5 SaO2 (%) 478 6-MWD (m) Baseline 24mm MVSDO 封堵前 60/35 mmHg 治疗前 102/63mmHg 封堵后40/20mmHg I Preclinical/ No symptoms II Symptomatic / Stable III Progression / declining