糖代谢-医学生物化学-课件-上海交通大学医学院-06PPT.ppt

图6-13 肝糖原合成与分解 一、糖原的合成 （一）概述： 1. 合成场所： 细胞 胞浆 2. 先以葡萄糖为原料合成尿苷二磷酸葡萄糖 （uridine diphosphate glucose，UDP-Glc） 3.限速酶糖原合酶 (glycogen synthase) 4.将UDP-Glc转给糖原蛋白(glycogenin)延长糖链 5. 分支酶的作用 1.反应过程 1) 葡萄糖+ATP G-6-P + ADP 2) G-6-P G-1-P UDP-Glc焦磷酸酶 3) G-1-P + UTP UDP-Glc +PPi 4) UDP-Glc + Gn UDP + Gn+1 （葡萄糖激酶） 己糖激酶 磷酸葡萄糖变位酶 糖原合酶 （二）糖原的合成反应 第一阶段：糖链的延长 2. UDP-Glc为活性葡萄糖 * UDP-Glc 尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖 (uridine diphosphate glucose) G1P+UTP UDP-Glc+ppi UDP-Glc-焦磷酸化酶 　① 催化反应的酶是琥珀酸硫激酶(琥珀酸合成酶) 　 ② 此反应是可逆的 　 ③ 底物水平磷酸化反应，生成1分子ATP。 5）琥珀酰辅酶A转变为琥珀酸 ① 催化反应的酶是琥珀酸脱氢酶, a. 辅基为FAD, b. 此反应是可逆的 ② 此反应产生1个FADH2 6）琥珀酸脱氢转变为延胡索酸 7）延胡索酸转变为苹果酸 ① 催化反应的酶是延胡索酸酶 ② 此反应是可逆的 8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸 ① 催化反应的酶是苹果酸脱氢酶 a. 辅酶为NAD+ b. 此反应是可逆的 ② 此反应产生1对NADH+H+ CO2 柠檬酸合酶 synthase 合酶 synthetase合成酶 复合体 三羧酸循环小结 1. 二次脱羧 1）异柠檬酸的β-氧化脱羧 催化反应的酶异柠檬酸脱氢酶 2）α-酮戊二酸的?-氧化脱羧 催化反应的酶是α-酮戊二酸脱氢酶系 产生 催化反应的酶 辅酶 能量 3. 一次底物水平的磷酸化 2）α-酮戊二酸 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 NAD+ 3ATP 3）琥珀酸 琥珀酸脱氢酶 FAD 2ATP 4）苹果酸 苹果酸脱氢酶 NAD+ 3ATP 2. 四次脱氢 1）异拧檬酸 异柠檬酸脱氢酶 NAD+ 3ATP 琥珀酰CoA 琥珀酸硫激酶 1GTP 4 . 三步反应在生理上不可逆，所以三羧 酸循环不可逆 5 . 三羧酸循环是糖、 脂、氨基酸代谢共 同途径 6. 三羧酸循环总的反应为 乙酰CoA+3NAD + +FAD+GDP+Pi+2H2O CoA-SH+3(NADH+H+)+FADH2+2CO2+GTP ⑵ 三羧酸循环的特点： 1)三羧酸循环是乙酰基的