内分泌及代谢骨病的影像诊断.ppt

肾小球性骨病 【临床与病理】 一般认为与磷潴留、VD代谢障碍、继发甲旁亢及酸中毒等因素有关 妨碍25羟维生素D—1,25双羟维生素D 肾小球对磷过滤减低—血磷增高，血钙降低 低血钙刺激甲状旁腺素分泌增多—纤维囊性骨炎 * ppt课件 肾小球性骨病 【临床与病理】 全身症状有浮肿、尿少、血压增高、腹水和酸中毒等 骨骼症状有骨质软化等表现 * ppt课件 肾小球性骨病 【影像学表现】 肾性佝偻病或软骨病，病理性骨折 继发性甲状旁腺机能亢进：骨质疏松，骨膜下骨吸收，纤维囊性骨炎（棕色瘤），软组织钙化 肾性骨硬化：弥漫性、斑片状或夹心椎 * ppt课件 肾小球性骨病 * ppt课件 （二） 肾小管性骨病 （ renal tubular osteopathy） 肾小管性骨病多见于先天性肾小管功能失常 包括肾近曲小管和/或远曲肾小管病变 * ppt课件 肾小管性骨病 【临床与病理】 抗维生素D型佝偻病 抗维生素D型佝偻病伴糖尿病 Fanconi综合征 肾小管性酸中毒 * ppt课件 抗维生素D型佝偻病 病理： X染色体显性遗传，因先天性近曲小管对磷回收障碍引起 临床：多见于儿童，血磷低、尿磷高，骨骼疼痛，肌无力和侏儒等，骨骼表现为骨质软化 对一般剂量的VD治疗无效，必须用大剂量方能治愈 X线表现：佝偻病或软骨病 * ppt课件 双髋内翻 低磷抗D骨质软化症 双膝内翻 双侧腓骨弯曲 低磷抗D骨质软化症 * ppt课件 抗维生素D佝偻病 * ppt课件 假骨折线—抗VD型骨质软化症 * ppt课件 抗维生素D型佝偻病伴糖尿病 病理：先天性肾小管对磷和葡萄糖回收障碍，至低血磷和糖尿病，糖尿与胰腺无关 临床：低血磷+糖尿病，骨骼为骨质软化 X线表现：佝偻病或软骨病 * ppt课件 肾 小 管 性 骨 病 抗VD型佝偻病伴糖尿病 * ppt课件 Fanconi综合征 病理：常染色体隐性遗传疾病，先天性肾近曲小管多方面损害，对磷、葡萄糖、氨基酸回收发生障碍。对维生素D的抵抗性大 临床：佝偻病、糖尿病和蛋白尿等 X线表现：佝偻病或软骨病 * ppt课件 椎体双凹变形Fanconi综合征 漏斗骨盆 Fanconi综合征 * ppt课件 双侧尺、桡骨远侧干骺端呈杯口和毛刷状 Fanconi综合征 * ppt课件 漏斗骨盆及双侧耻骨上下支假骨折 Fanconi综合征 * ppt课件 肾小管性酸中毒 多为先天性遗传疾病，也可由后天性疾病或中毒等引起 病理：肾远曲小管功能异常，肾小管上皮不能排出氢离子或形成氨离子，结果形成碱性尿，且自尿中失去钙、钾、钠阳离子，引起高血氯性酸中毒 * ppt课件 肾小管性酸中毒 临床：佝偻病或软骨病和酸中毒表现，常出现肾小管钙化和肾结石 X线表现：佝偻病或软骨病及肾钙化 * ppt课件 肾小管性酸中毒 * ppt课件 肾小管性骨病 【影像学表现】 主要表现骨质密度减低，骨关节畸形及假骨折等骨质软化表现 少数表现：骨质硬化；继发性甲状旁腺功能亢进 * ppt课件 内分泌性骨病 * ppt课件 内分泌性骨病 内分泌腺：垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛和性腺等 异常可引起骨骼系统疾病（生长发育异常、骨质吸收、骨生成障碍） * ppt课件 甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism） 为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢异常所致 分为原发性和继发性 * ppt课件 甲状旁腺机能亢进 病因 原发性 1）甲状旁腺腺瘤，约占80％～90% 2）甲状旁腺增生，占8 % 3）甲状旁腺腺癌，占2 % 继发性 由于肾脏或其他代谢性疾患引起血钙磷异常，刺激甲状旁腺引起甲旁亢 见于慢性肾疾病、佝偻病、骨软化症、肾小管酸中毒、范可尼综合征等 * ppt课件 甲状旁腺素（PTH） PTH生理作用 刺激破骨细胞活动 抑制肾小管对磷的回收 增加肠道对钙的吸收 血清钙磷乘积的常数为40 * ppt课件 甲旁亢骨病形成机理 * ppt课件 Hyperparathyroidism 【临床与病理】 30～50岁多见，女性多于男性 高血钙症状（厌食、恶心呕吐、多尿等） 肾病症状（尿路结石） 骨病症状（骨痛、畸形、病理性骨折） * ppt课件 Hyperparathyroidism 化验检查 血Ca ↑，尿Ca ↑ 血P ↓ ，尿P ↑ 血碱性磷酸酶↑ 甲状旁腺素↑ * ppt课件 Hyperparathyroidism 【影像学表现】（X线） 1/3出现骨骼改变， 1/3表现骨质疏松， 1/3无骨骼改变 全身骨骼广泛性骨质疏松(颅骨改变