疯牛病教学课件.pptVIP

神经生物学 疯牛病 疯牛病的概述 英国人的“老朋友” 英国是疯牛病的发源地。1985年4月，英国开始出现一种发病率很低，以前从来未见过的牛的神经系统疾病，病牛由于胆怯、恐惧而精神高度敏感，当有人靠近或追逼时往往会表现出强烈的攻击性行为，此后英国各地的牧场主开始不断狂呼，我的牛疯了！ * * 神经生物学 英国发现疯牛病 1986年10月，在英国东南部的一个小镇上，出现了一头奇怪的病牛。这头牛初发病时无精打采，随后出现烦躁不安，站立不稳，步履踉跄，动作不能保持平衡的现象，最后口吐白沫，倒地不起。 * * 神经生物学 疯牛病的由来 疯牛病(Med Cow Disease)的正式学名叫牛海绵状脑病,简称BSE。是一种慢性致死性中枢神经系统变性病。 1986年，英国最先出现疯牛病，随后大面积暴发（据英国政府统计，至2004年共确诊BSE病牛18万头，而潜在感染BSE病的牛约200万头以上，涉及35000多个农场）。 人们普遍认同是牛食用染有羊痒病毒的肉骨粉饲料引发了疯牛病。 * * 神经生物学 羊瘙痒病 英国有较多的羊瘙痒病，该病是一种在绵羊和山羊发生的自然感染性神经变性病，潜伏期长，起初不易察觉。动物发病是以经常刮擦栅栏的瘙痒动作开始，故名羊瘙痒病。 牛食用含羊瘙痒病因子的饲料， 经过一段时间后就会患疯牛病， 其他一些动物食用这些饲料也会患类似的病。 * * 神经生物学 疯牛病特征 疯牛病(bovine spongiform encephalopathy, BSE)，是一种严重损害牛中枢神经系统的传染性疾病，染上这种病的牛的脑神经会逐渐变成海绵状。随着大脑功能的退化，病牛会神经错乱，行动失控，最终死亡。 误食此类病牛的肉可能导致人患上新型克雅氏症，使患者脑部出现海绵状空洞，并出现脑功能退化、记忆丧失和精神错乱等症状，最终可能导致患者死亡。 * * 神经生物学 疯牛病解剖学特征 病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。 * * 神经生物学 疯牛病症状 疯牛病临床表现为恐慌、惊吓、颤抖、脾气改变、容易紧张、激怒；姿势和步态改变，难以站立， 身体平衡障碍，运动失调；行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其对头部触摸过分敏感，经常乱踢以至摔倒、抽搐。产奶量下降，体重下降。潜伏期长，一般2~ 8 年。症状出现后，进行性加重，一般只需2个星期到6个月，疯牛以死亡而告终。患病牛年龄多在3-5岁。 * * 神经生物学 人类疯牛病的由来 1996年英国提出疯牛病可能通过食物传染人，使人患一种新变异型克雅氏病，该临床表现与典型克雅氏病不同的海绵状脑病，叫人海绵状脑病， 即是人的疯牛病。 这在欧洲引起极大恐慌，居民担心吃牛肉会感染。消息一公布，就成了全世界新闻报道的焦点，许多国家都禁止从英国进口牛肉及其制品。 * * 神经生物学 人类疯牛病的由来 * * 神经生物学 人类疯牛病 人类疯牛病，学名称变异型克雅氏病(vCJD)，是一种慢性、致死性和退行性神经系统的传染病。是由于人食用了被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓等肉制品而发生的。 * * 神经生物学 人类疯牛病症状 其典型临床症状为出现痴呆或神经错乱，视觉模糊，平衡障碍，肌肉收缩等，病人最终因精神错乱而死亡。 疯牛病脑组织病理特征是广泛海绵状空泡，胶质细胞增生，神经元退行性变，淀粉样蛋白沉积，这些淀粉样蛋白沉积是由一种叫做PrP的蛋白质发生异常结构改变而重叠凝聚所致。 * * 神经生物学 新变异型克雅氏病是人类疯牛病 (1)新变异型克雅氏病于疯牛病发生和流行后10年左右出现，且集中于疯牛病高发的英国，在时间上和空间上与疯牛病一致。 (2)临床特点：新变异型克雅氏病与典型克雅氏病不同， 发病年龄轻：18～41岁，平均27.6岁。 病程长：7.5～24月，平均13.1月。 * * 神经生物学 变异型克雅氏病是人类疯牛病 临床变异大。大部分病例以精神异常为主要症状，包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其他行为异常。在病程早期均表现肢体和脸部的感觉障碍及进行性小脑综合征。 随着病情的发展，出现记忆力障碍，肌阵挛，后期出现痴呆，锥体束征和锥体外束征。脑电图特征性不强。没有典型的CJD脑电图(周期性高波幅棘一慢波)改变。 * * 神经生物学 变异型克雅氏病是人类疯牛病 (3)神经病理特征：海绵样变在基底神经节、丘脑中擐为明显，在大脑和小脑内侧以灶状形式存在，在融合的海绵状病变处较为明显，这与CJD海绵样变多见于大脑皮层不同。更重要的区别是PrP淀粉样斑块，星形胶质细胞增生在丘脑和基底节最为明显，而在大脑和小脑相对不明显。 * * 神经生物学 变异型克雅氏病是人类疯牛病 (4