迪格奥尔格综合征ppt课件.pptVIP

疾病描述 中文名：迪格奥尔格综合征 英文名：DiGeorge’ssyndrome 别　名：DiGeorge综合征 概 述：由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍而致本类疾病。迪格奥尔格综合征（DiGeorge’ssyndrome）即先天性无胸腺或发育不全，是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病 治疗方法 一般疗法 （1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 （3）避免接种疫苗：对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹鶒，接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下，机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择有效的抗病毒制剂如阿昔洛韦、伐昔洛韦（万乃洛韦）泛昔洛韦等和抗真菌药物如伊曲康唑、特比萘芬氟康唑等进行治疗。 治疗方法 免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 （1）输注新鲜全血：输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。所以，血液输注前须经过25～50Gy放射线的照射，以清除T细胞的增殖