课件：胰腺实性假乳头状瘤影像诊断及鉴别诊断.ppt

 胰腺实性假乳头状瘤 （Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas，SPTP） 2000年WHO胰腺肿瘤分类 恶性 胰腺内分泌肿瘤分类 SPTP ?罕见的低度恶性胰腺肿瘤，约占胰腺肿瘤的1%～2% ?1959年Frantz首先报道 ?2000年WHO将其命名为实性假乳头状瘤，分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤 ?属胰腺上皮性肿瘤 神经内分泌起源 非胰腺组织，有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞 ?发病机制不明，可能与性激素、HBV感染有关 临床表现 ?多见于年轻女性，男女发病率比为1:8.37，平均年龄约27.2岁( 6 -71岁) ?发病较为隐匿，缺乏特征性症状或体征 ?主要表现为轻微的腹痛或腹胀感、腹部包块，或体检时偶然发现 ?实验室检查尚未发现有参考价值的指标，多为阴性，肿瘤标志物（CA19-9、CEA、CA50）多阴性 病理 ?实质部分+ 囊性部分（实性区+假乳头区+囊性区） ?实质部分：由实性区、假乳头区及两者的过渡区以不同比例混合组成 ?常显示完整包膜,瘤体内易发生出血、钙化 ?最显著特点：单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头结构 ?A—实性区：肿瘤细胞排列成絮状或片块状，瘤细胞大小、形态一致,呈圆形或卵圆形,边界清,胞质丰富 B—假乳头区：单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头结构 假乳头状结构之间的空隙内充满大量红细胞，呈血管瘤样改变 影像分型 按照肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布不同分为3类: (1)囊性成分为主型：实性成分呈附壁结节 (2)囊实性成分均等型：囊实性成分相间 (3)实性成分为主型：囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下 影像表现 ?定位：胰腺任何部位，好发于胰头部及胰尾部 亦可见于胰腺外（肠系膜、腹膜后、肝脏） ?囊实性肿块，圆形/类圆形/轻度分叶状,，边界清晰，多有完整包膜 较小者以实性成分为主，囊性成分位于周边或散在分布于实性成分内； 较大者以囊性成分为主或囊实性成分相当 实行成分位于周边，呈附壁结节样 或呈囊实性成分相间分布，称为融冰征或浮云征 不引起胆管及远端胰管扩张 增强：实性部分动脉期轻度强化，门脉期和平衡期呈明显强化（延迟强化） 强化程度一般低于胰腺实质，实性和假乳头之间的过渡区形成假菊形团，相对较少的肿瘤细胞呈网状排列，之间形成血窦，表现出与海绵状血管瘤相似的延迟强化特点。 易出血、30%钙化（纤维结缔组织退行性变所致） 包膜、瘤内出血——重要征象 影像表现 囊性成份为主型 ?囊实性肿块，呈低密度，实性部分呈附壁结节 ?增强：动脉期实质部分呈轻度强化，门脉期和延迟期呈明显强化 ?病灶边界清晰，多数可见完整包膜 1056396 女，22岁，体检发现，囊实性，以囊性为主，内部出血 囊实性成份均等型 ?囊实性成分相间 ?动脉期实性成分强化，门脉期呈延迟强化 囊实性成分均等型“浮云征” 实性成分为主型 囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下 1075509 女，31岁，体检发现，实性，内部散在囊变 1054838 男，29岁，左上腹痛8天，实性 16Y, M 26，F ?T1WI:不均匀低信号，T2WI：高低混杂信号 ?增强：实性部分强化，动脉期呈轻度强化，门脉期和平衡期呈延迟强化 ?多有完整包膜，边界清晰 ?易出血、钙化等?钙化：30%，呈斑点状或弧形钙化 ?出血——重要征象，其他胰腺肿瘤少见?分层现象 恶性征象 肿瘤明显突破包膜并浸润胰腺实质 直接侵犯门静脉、肠系膜上静脉等邻近大血管和（或）浸润邻近脏器 胰周淋巴结转移性肿大 出现远处脏器转移，如肝、腹膜、卵巢等 鉴别诊断 ?胰腺囊性肿瘤(浆液性、粘液性，中老年女性，不出现渐进性强化) IPMT：老年男性，胰管囊状扩张 ?胰腺假性囊肿(外伤、胰腺炎，壁薄而均匀，无壁结节) ?无功能性胰岛素细胞肿瘤(部分可囊变，无女性好发趋势，实质部分早期明显强化) ?胰腺癌(液化坏死、乏血供、较小，边界不清，胰管扩张，周围组织侵犯和转移) 诊断要点 青年女性，临床无明显症状 包膜完整囊实性混杂密度肿瘤 增强扫描呈延迟强化特点 不引起胆管及远端胰管扩张 治疗 手术切除是首选方法 尽量行根治性手术 肿瘤单纯切除术、胰腺体尾切除术、胰腺体尾切除加脾切除术、胰十二指肠切除术 和肿物切除及胰肠吻合术 预后 一般预后较好