课件：溶血性贫血 总论.ppt

一、去除病因： 二、针对发病机制治疗： 1 药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂。 2 输血：能引起溶血，应注意；长期依赖输血，应用去铁 胺以减轻铁负荷。 3 脾切除：遗传球；需大剂量激素维持；丙酮酸激酶缺乏； 部分海洋性贫血，切脾红细胞寿命延长，贫血减轻。 治疗： 溶血性贫血 血管内溶血（PNH） 血红蛋白血症结合珠蛋白降血红蛋白尿 含铁血黄素尿痛热白黄衰竭 溶血 溶血性贫血 溶血性疾病 血管外溶血 高胆红素血症粪胆原 尿胆原 贫血黄疸脾大 遗传球、自免溶贫 自身异常（膜、酶、Hb）周围环境异常 急性（内） 慢性（脾） 红细胞 1 红细胞脆性试验：在低渗氯化钠溶液中，水透过红细胞膜进入红细胞内，使红细胞破坏。（红细胞膜面积/容积） 2 酸溶血试验：（ Ham’s试验） 正常人红细胞于自身血清中（ph 6.6-6.8)，37?C浮育，不溶血。 PNH病人红细胞对补体敏感，于酸化（ph 6.4)血清中，浮育溶血。 3 抗人球蛋白试验：（Coombs 试验） 自身免疫性溶血病人，产生抗自身不完全抗体。 不完全抗体 致敏红细胞（盐水中不凝集） 抗人球蛋白血清（抗体） （抗人球蛋白直接试验阳性）凝集 游离不完全抗体 正常人红细胞 抗人球蛋白血清 （抗人球蛋白间接试验阳性）凝集 致敏红细胞 吸附抗原的红细胞 概念: 正常 0.46-0.38% 0.34-0.30% 球形 0.51-0.72% 0.45-0.36% 特点：1 贫血、黄染、脾大；2 球形红细胞增多， 红细胞渗透脆性增加；3 切脾效果好。 遗传性球形细胞增多症（Hereditary spherocytosis） 是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。 病因及发病机制：1遗传性红细胞膜异常 2钠内流：a球形（变形性减退）b Ca沉积细胞膜（柔韧性减退）3 脾脏破坏。 临床表现：1贫血、黄染、脾大 2 再障危象，贫血加重， 黄染不加重 3 并发胆囊结石、溃疡、畸形。 实验室检查：1 球形红细胞 2 溶血（网织、骨髓象）3 渗透性脆 性试验阳性，Coomb阴性。 诊断：1贫血、黄染、脾大 2 网织红增高，骨髓幼红细胞增， 球形细胞10%，红细胞渗透性脆性增高 3 家族史。 治疗：切脾，补叶酸，输血。 Na+内入 变形性差 Ca2+沉积 柔韧性差 膜蛋白缺乏 Ca2+ -Mg2+-ATP酶抑制 血影蛋白 锚连蛋白 带III蛋白 溶血（血管外）黄疸（间歇性） 脾大 渗透试验+ 切脾效果好 球形 机制： 1 缺乏蛋白（抑制补体激活、膜反应性溶解） 2 GPI锚连膜蛋白 3 CD55 衰变加速因子（补体激活的C3、C5转化酶水平抑制） CD59 （阻止液相补体C9转变成膜攻击复合物） 4 同时发生在红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞。 5 造血干细胞基因突变 PIG-A（磷脂酰肌醇糖苷）。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 Paroxysmal nocturnal hemolobinuria （PNH） 是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。 红细胞 正常 PNH（I、II、III型） 1 红细胞膜对补体敏感 2 慢性血管内溶血 3 血红蛋白尿（间歇、睡眠）4 反复血栓形成。 5 全血细胞减少。 1 血象：血红蛋白60g/L，粒细胞、血小板或全血细胞减少。 2 骨髓象：3系增生活跃，幼红细胞为主，或增生低下/再障。 3 溶血检查：血清游离血红蛋白升高、结合珠蛋白下降 血红蛋白尿、尿含铁血黄素（Rous试验）阳性。 4 特异性血清学：Ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验， 蛇毒因子溶血试验。 5 流式细胞仪测: CD55 、CD59 表达下降。 1 血红蛋白尿，酱油或葡萄酒尿，与睡眠有关。 2 贫血、感染、出血，再障- PNH综合症。 3 血栓形成，溶血促凝物质释放+补体作用于血小板。 临床表现： 实验室检查： 诊断：1 表现符合PNH 2 酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或含铁血黄素试验 中有2项阳性，或仅1项阳性，但有血管内溶血，CD55 CD59表达下降。 鉴别：1 自身免疫性溶血性贫血、2 缺铁性贫血、3 再障 诊断与鉴别诊断： 1 输血，输洗涤红细胞。 2 控制溶血，右旋糖酐，5%碳酸氢钠，糖皮质激素。 3 促红细胞生成，雄激素，铁剂。 4 血管栓塞防治。 5 骨髓移植 治疗： 1 对补体敏感细