结缔组织病相关肺就动脉高压的治疗.pptVIP

西地那非联合波生坦治疗（n=35） PAP mPAP CI PVR (mmHg) (mmHg) (L/min/m2) (dyn) 西地那非 10±4 63±22 2.2±0.9 1360±1440 西地那非 11±5 60±20 2.6±0.6 1120±1280 ＋波生坦 P 0.7 0.001 0.001 0.001 结 论 结缔组织病是导致PAH的重要常见原因 结缔组织病相关PAH的预后很差 治疗方法 传统治疗：钙离子拮抗剂疗效有限 针对原发病的治疗 部分结缔组织病相关PAH对免疫抑制治疗有效 靶向治疗：波生坦、前列环素类似物、西地那非 治疗步骤（建议方案） PAH-SLE/MCTD 传统治疗 (必要时利尿、吸氧，抗凝治疗，INR 2.0-3.0) NYHA I/II IV III(CI3.3L/min/m2) III(CI3.3L/min/m2) 单纯免疫抑制治疗 PAH特异性治疗联合免疫抑制治疗 4-6月后评价临床及血流动力学指标 4-6月后评价临床及血流动力学指标 有效 维持治疗(硫唑嘌呤/骁悉) 停止免疫抑制治疗，考虑联合治疗 随访临床和血流动力学改变 停止免疫抑制治疗，考虑PAH特异性治疗 无效 有效 无效 Arthritis Rhe