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课件:高级别胶质瘤.ppt
定义:年龄≤3岁、术后肿瘤残留≥1.5 cm3、有肿瘤远处播散和转移的证据(M1-4)的患者。所有有转移的髓母细胞瘤均归为高风险组。 化疗疗效尚不理想,没有证据支持夹心法化疗能提高总体疗效; 泼尼松+CCNU+长春新碱,卡铂/VP16等化疗方案可用于高风险髓母细胞瘤患儿。 高风险组儿童髓母细胞瘤 * 成人和婴幼儿髓母细胞瘤 成人髓母细胞瘤术后进行化疗,夹心法化疗能够提高总体治疗效果。 3岁婴幼儿髓母细胞瘤术后单独给予化疗,大剂量冲击化疗可延缓或避免婴幼儿术后放疗;对于手术全切且无转移的婴幼儿患者,单纯大剂量化疗可替代放疗并获得满意疗效。 * 室管膜瘤——主要推荐 治疗原则为手术切除+放射治疗 对于无中枢神经播散的室管膜瘤,术后只针对瘤床行局部放疗; 对于经MRI或CSF证实有脊髓转移的患者,应行全脑全脊髓放疗; 全脑全脊髓放疗+PCV联合化疗(洛莫司汀+长春新碱+泼尼松龙)较单独全脑全脊髓放疗并未获得生存获益(II级证据) 对于初发的恶性间变性室管膜瘤, 化疗,而在复发时可考虑化疗; 化疗在成人初发室管膜瘤辅助治疗中的作用报道不一,缺乏临床RCT研究的明确结论。 不 推 荐 * 指南内容 影像学诊断 病理诊断及分子生物学标记 手术治疗 放射治疗 化学治疗 复发治疗与随访 康复治疗 * 复发肿瘤出现明显占位效应且一般状态良好的患者 首先考虑手术治疗,同时与其他治疗手段结合使用; 初始治疗未采用替莫唑胺联合放化疗的患者 标准化的替莫唑胺联合放化疗及辅助化疗方案(Stupp方案); 初始Stupp方案治疗均失败者 临床试验性治疗:剂量-强度替莫唑胺疗法、靶向分子抑制剂疗法、 抗血管生成疗法、基因疗法、免疫疗法和脑内注射靶向免疫毒素等; 对于不适合进行临床试验或无条件、途径接受临床试验治疗的患者 贝伐单抗单药或联合另外第二种药物(如依立替康)进行治疗 。 复发恶性胶质瘤治疗的基本原则 * 已接受放射治疗但病情仍有进展的间变型少突胶质细胞瘤患者 选择应用替莫唑胺或者PCV化疗方案;对少突细胞肿瘤患者进行治疗之前应明确1p/19q位点的缺失情况。 卡氯芥为首选化疗方案。 骨髓储备功能差或对化疗耐受性差的患者 选择高精度放射治疗(如立体定向放射外科治疗)或贝伐单抗单药治疗。 复发恶性胶质瘤治疗的基本原则 不 推 荐 * 随访的内容与间隔时间 多领域专家参与,包括神经外科学、放疗和化疗、神经病学、影像学、精神心理学、护理学与康复治疗学等; 采用MRS、灌注MRI、PET/CT可辅助区别放射性坏死与肿瘤进展; 监测并处理由肿瘤引起或治疗相关的病征:控制瘤周水肿中类固醇激素的使用、减量与停用、类固醇激素的副作用,抗癫痫药物的选择、减量与停药时机、放疗和化疗的近期及远期副反应; 采用国际通用的评定手段、量表与技术来评估病人意识、精神心理和认知状态、神经功能障碍及生存质量。 目前无高级别证据来确定随访的时间及间隔。 常规随访间隔:高级别星形细胞瘤为1~3个月;低级别为3~6个月。 应根据肿瘤的组织病理、切除程度和肿瘤残余情况、是否出现新症状、是否参加了临床试验、依从性和健康状态来个体化确定随访间隔。 * 指南内容 影像学诊断 病理诊断及分子生物学标记 手术治疗 放射治疗 化学治疗 复发治疗与随访 康复治疗 * 个体化综合治疗: 物理治疗 作业治疗 言语治疗 康复工程 抗痉挛治疗 康复护理 营养支持 娱乐治疗 镇痛 心理治疗 中国传统医学治疗等 中枢神经功能受损引起的功能障碍的康复治疗方法 * 胶质瘤所致脑或脊髓功能受损引起的功能障碍患者经康复干预后, 大部分人心理承受能力增加 可帮助昏迷患者促醒 减少术后并发症 减少滞留手术科室时间 增强病后体质 增加行动、言语、吞咽、认知、二便控制能力 提高日常生活活动能力 重返工作岗位 康复治疗的意义 * 谢 谢! * * 2012版:增加了“康复”和“处理原则”章节. 2012版:影像学诊断增加了“低级别胶质瘤的影像学特征及鉴别”,“高级别胶质瘤和胚胎性肿瘤的影像学特征及鉴别” ,并详细描述了各类胶质瘤的影像学特征及强烈推荐、推荐的检查方式。 2012版:将WHO 分类(2007版)进行表格化描述,使读者对神经上皮肿瘤的病理学全貌有所认识。强烈推荐:进行IDH1/IDH2突变检测、MGMT检测和1p/19q 杂合性缺失。推荐:对毛细胞型星形细胞瘤进行KIAA1549-BRAF融合基因检测反映了这两年的转化医学进展。 以Bailey和Cushing的胚胎学说和Kernohan的间变学说为框架,1979年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)首次公布了《中枢神经系统肿瘤的组织学分
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