课件：软组织肉瘤诊治中国专家共识.pptx

软组织肉瘤诊治中国专家共识 （2015版）;软组织肉瘤起源于： 中胚层间充质组织的多能干细胞 源于： 黏液 纤维 脂肪 平滑肌 滑膜 横纹肌 间皮 血管 淋巴管等 也包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤; 发病率：较低 （占成人全部恶性肿瘤的 0.73％ ～ 0.81％，占＜１５岁的儿童全部恶性肿瘤的 6.5 ％） 发病年龄：任何年龄，男略多于女 儿童：横纹肌肉瘤好发 青少年：头颈和眼眶胚胎型横纹肌肉瘤多见 成人：滑膜肉瘤、多形性横纹肌肉瘤（躯干）好发 中、老年人：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、 恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见; 软组织肉瘤类型多：未分化多形性肉瘤最多见， 其次是脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 滑膜肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 发病部位：肢体--未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见（脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后；滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近；腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢） 腹膜后--脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤（内脏器官６０％为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤） 四肢神经分布--恶性周围神经鞘膜瘤， 少见于腹膜后和纵隔。侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、 脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。 ; 淋巴转移：软组织肉瘤区域淋巴结转移率低（不足４％） 但是透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤和胚胎型横纹肌肉瘤等淋巴结转移率超过１０％。 未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移。 远处转移：肺 > 骨 > 肝 > 脑 > 腹膜后和其他软组织 (肢体肉瘤最常见的转移部位是肺 腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏);（二）物理检查 诊断= 物理检查+影像+病理检查 目前无可靠的实验室检查，故全面详尽的物理检查必不可少 ; 经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位、大小、质地、活动度、生长速度和 区域淋巴结等初步判断其良、恶性及其可能的组织来源。 良性肿瘤呈膨胀性生长，基本上不侵犯其周围的骨、血管和神经组织，触诊大 多活动度较好，质地相对也较为柔软，其生长较为缓慢，往往不伴有疼痛和酸胀等 局部症状。 一旦发现肿块生长加速或伴有临床症状时，要及时就诊进行活检，明确病理诊 断。 常见软组织肉瘤中，胚胎型横纹肌肉瘤生长速度最快，其次是未分化多 形性肉瘤，分化较好的黏液脂肪肉瘤生长缓慢。 ;（三）影像学检查 １． Ｘ 线摄影： Ｘ 线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，只有在肿瘤内有较多的钙化、骨化或以成熟的脂肪组织为主的病变中，Ｘ 线有特征性表现，才显示出一定的诊断价值。 另外，Ｘ 线平片可以清楚地显示肿瘤邻近骨骼的改变，可帮助显示软组织肿块与邻近骨与关节的关系。 ２． 超声检查： 超声检查的优势在于：（１）鉴别浅表软组织肿块性质：特别是对于神经源性肿瘤、脂肪瘤、血管瘤、各种囊肿和动静脉畸形有较高的诊断价值；（２）区域淋巴结检查：主要用于手术前、后检查易于发生淋巴结转移的软组织肉瘤；（３）腹盆腔和腹膜后检查：用于了解该部位软组织肉瘤的范围及其与周围组织的关系，发现肿瘤肝脏等腹盆腔器官转移；（４）超声引导下穿刺活检：操作时间短，准确性与 ＣＴ 引导相当。;３． ＣＴ 检查： ＣＴ 定位和定性好，增强扫描可以明确显示肿块的大小、边界及其与周边各相 邻组织的关系。 对于细小钙化、骨化及骨质破坏的显示优于磁共振成像对于腹盆腔 和腹膜后软组织肉瘤的检查，ＣＴ 增强扫描也显示出更多的优越性，但其对软组织 的分辨力仍不及 ＭＲＩ；对于早期发现软组织肉瘤肺转移和胸腔积液，胸部 ＣＴ 检查可作为首选。 四肢黏液样脂肪肉瘤的患者容易出现腹腔转移，需要常规进行腹 部 ＣＴ 检查。 腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出现头面部 转移，需要常规进行头颅 ＣＴ 检查。 在诊断和鉴别诊断困难时，根据治疗的需要 可以采用ＣＴ 引导下穿刺活检，具有损伤少、费用低和准确性高的特点。 ４． ＭＲＩ 检查（首选）： ＭＲＩ 具有较 ＣＴ 更好的软组织分辨率，又具备多平面扫描、 多序列检查的特点，可以从各种不同的角度和方向准确显示病变 的部位及其与周围结构的关系，还可以通过增强