课件：常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变.pptVIP

嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病，共称为组织细胞增生症，即朗格汉斯细胞增生症，嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，占朗格汉斯细胞增生症的60%---80%. 男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄5---10岁，多为单骨受累(包括颅骨、长骨、脊柱骨、骨盆)，约占50%---75%,局部有疼痛、肿胀、肿块，可有病理性骨折。 嗜酸性粒细胞轻度增高及血沉加快。 具有自限自愈和多病变此起彼伏特点。 影像表现 多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓 多变性：病灶随年龄的增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏。 多样性：累及不同部位病变特点不同。 颅骨最多见 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可见“纽扣样”死骨 病灶破坏外板后可形成软组织肿块 若内外板破坏程度不同，可呈现“双边征”或“斜面征” 下颌骨破坏多发生于齿根周围——浮牙征 长骨 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长，边缘清楚 骨皮质内缘可呈“扇贝样”压迹 CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应部分 MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征” 脊椎 可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常，椎间盘一般不受累。 椎旁有局限性软组织肿胀 修复期，椎体密度增高，少数可恢复至 正常椎体大小和形态 男性，12岁。 主诉：发现头顶部头皮下肿物1周。 现病史：患者于1周前无意中发现头顶部头皮下一肿物，约荔枝大小，无压痛，无隐痛不适，无发热、流脓，无红肿。 手术名称：顶部头皮下嗜酸性肉芽肿切除术+颅骨修补术。 术中所见：肿物位于顶部正中处，跨矢状窦，约3*3.5cm大小，边界清，表面光滑，肿物基底部已侵犯基底部处的颅骨，范围约3*4cm。 病理诊断：（枕部）肿物：镜下形态结合免疫组化检查，符合嗜酸性肉芽肿，请临床定期随访观察 M23岁，右侧大腿疼痛两月余，无其他～～～ 男性，13岁。颈部及右上臂疼痛2月余。 对诊断具有参考意义的征象 穿凿征或地图征 斜面征 钮扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT) 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 影像检查不一致一 X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 影像检查征象与临床表现不一致征 嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不 一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊 误诊病例中以长骨病变误诊最多，最近国内有文献报道多组病例误诊率达50 % 尤文氏瘤 婴儿期放射影像与尤文肉瘤表现类似 发展迅速的、严重的骨质溶解 有皮质中断和骨膜反应（葱皮样） 与包绕良好的溶骨性尤文肉瘤影像相似 慢性骨髓炎 ?发病年龄、部位表现相似 ?小的中心性溶骨区和洋葱皮样骨膜反应 治疗原则 谢谢！！！！！ 常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变 张笑 2015-5-21 纤维性骨皮质缺损 纤维性骨皮质缺损（FCD）又称干髓端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍，纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。现在认为本病是儿童发育其中的正常变异，大多可自愈，少数可家族发病。 发病率很高，儿童多发，达正常儿童的30%左右，好发年龄6-15岁，男多于女。典型发病部位为股骨远端或胫骨近侧干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，双侧可对称出现。 临床多无明显症状，少数有间歇性钝痛，局部可有轻微肿胀或压痛，有时疼痛可放射至关节。 典型的X线表现为：正位像：长骨干骺端内、后部，长轴与骨干长轴一致的椭圆形或圆形缺损，边缘多清晰、锐利并环以硬化线。病灶内表现为均匀的低密度，无钙化影。病灶周围一般无骨膜反应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在30mm以内。侧位呈水滴装或杯口状，直径多小于2cm，边缘清楚，有薄层硬化边。部分缺损内见纵向的骨性分隔，一般1 一2条。这 些特点可作为诊断本病的依据。 CT上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或蝶形，内缘有硬化线与髓腔分隔，缺损表面无骨壳亦无连续无变薄的骨皮质，且缺损底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨峭，类似笔架，称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片以及肿瘤软组织块影，无骨膜反应。 大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在 T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶