课件：垂体瘤-.ppt

临床表现 无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大小瘤早期都可无症状 有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围结构的影响程度而不同： 垂体功能亢进 垂体功能减低 肿瘤压迫垂体及周围组织症群 垂体卒中 垂体肿瘤的临床表现 压力增高 （Pressure effects） 头痛 视交叉受压所致的视觉障碍 正常垂体前叶细胞受压所致分泌功能受损 激素分泌增多 （Hormones excess states） 占功能腺瘤50-80% 女性：泌乳、闭经、不育， 男性；泌乳、阳痿、 视野改变、头疼、 眼外肌无力、垂体 前叶功能不全 催乳素瘤 催乳素瘤诊断 血清PRL水平大于200ug／L，基本可诊断,多为大腺瘤 血清PRL水平大于100ug／L，多为小腺瘤 血清PRL水平20-100微克／L，诊断困难，需做进一步检查（如瘤内出血、囊性变、坏死）须除外甲减、妊娠、药物等影响 占功能性腺瘤20%,系GH对组织过度刺激所致, 巨人症： 疾病发生于青春期前，骨 骺未融合。 身材异常高大、手脚长而大 生长激素瘤 全球第一女巨人 年5月19日 03:35 [我要留言] ??????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 肢端肥大症： 疾病发生于青春期后，骨骺已融合。（1）容貌明显变化:面部软组织、手脚、内脏变粗、宽厚, 皮肤 渐趋肥厚　毛发增多 （2）语言:吐词不清，咀嚼欠灵活 （3）关节:关节及四肢肌肉腰背疼痛 （4）糖代谢紊乱35-50% 发生糖耐量低减 （5）性功能改变及异常泌乳 （6）压迫症状:头痛,视力下降 生长激素瘤 血浆GH可达正常值的l0 – 100倍以上 ,正常值为1ug--5ug/L. OGTT GH抑制试验是GH瘤诊断和判断病情活动性的依据；而血清IGF-1水平是GH瘤诊断和判断病情活动性的最敏感、最可信指标。 生化诊断标准： GH：OGTT试验中，GH谷值1ug/L IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2个标准差 生长激素瘤诊断 促肾上腺皮质激素腺瘤(cushing`s disease ) 柯兴氏综合征的临床表现 垂体肿瘤的诊断及治疗 病史 体检 激素测定及功能试验 影像学检查 病理学 手术: 放疗 药物 ： 抑制实验: OGTT GH抑制试验；地塞米松抑制试验 刺激实验: 胰岛素兴奋实验、TRH试验和CRH刺激试验 首选MRI: 对垂体瘤定位十分精确. 可以显示2-3mm的 微腺瘤,以及垂体周围和下丘脑结构 垂体CT扫描: 能发现直径3mm以上的微腺瘤 蝶鞍Ｘ线检查: 垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底 下移、鞍背骨质破坏 影像学检查 垂体瘤的治疗 垂体瘤的治疗原则： 减轻或消除肿瘤占位病变的影响 纠正肿瘤分泌过多的激素 尽可能保留垂体功能 防止肿瘤对邻近结构的损毁 治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代 是垂体瘤治疗的主要手段  有可能实现根治垂体瘤的首选疗法 手术治疗 手术方式：经额骨；经蝶骨的微创手术 蝶窦 放疗的目的是在提高肿瘤治疗疗效的前提下，保护瘤周正常垂体组织、血管、神经组织和脑功能 主要用于手术后的辅助治疗 不宜或拒绝手术以及较小肿瘤和视功能相对较好可以单纯放疗 伽码刀主要适合于术后有肿瘤残留或复发者，对于垂体微腺瘤的伽码刀治疗仍存在争议,不主张对青少年和育龄妇女采用伽码刀治疗 放疗后终生都有发生垂体功能低下的危险, 前10年的发生率大约50—70% 放射治疗 药物治疗 催乳素瘤 首选溴隐停（多巴胺激动剂） 缩小肿瘤,使PRL降至正常,长期服用 生长激素瘤 奥曲肽 溴隐停 库欣病 赛庚啶 美替拉酮等 垂体功能减退 靶腺激素替代治疗 GH受体拮抗剂（ 如已上市的培维索孟Pegvisomant）是相对较新的一类药物，其特点是起效快：快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得到国际大规模研究的认可 GH瘤的治疗目标 将GH水平控制到随机GH水平2.5 ug/L,而在口服葡萄糖负荷后GH水平1 ug/L 使IGF-Ⅰ水平下降至与年龄和性别匹配的正常范围 消除或者缩小肿瘤并防止其复发 消除或减轻并发症表现，特别是心脑血管、肺和代谢方面的紊乱 垂体功能的保留以及重建内分泌平衡 垂体瘤的诊治指南 2007年10月23日 The Therap