肾病综合征 9课件.pptVIP

肾病综合症 郭 敏 漯河市中心医院肾内科 （一）大量蛋白尿 电荷屏障 肾脏滤过膜 障碍 分子屏障 尿蛋白漏出增加 病理类型 MCD- 微小病变型肾病 MsPGN-系膜增生性肾小球肾炎 MPGN- 系膜毛细血管性肾小球肾炎 FSGS- 局灶节段性肾小球硬化 MN- 膜性肾病 临床特征 儿童多发，老人发病率增加 典型的肾病综合症 儿童血尿和高血压少见 成年人不同 高血压和肾功能不全多于儿童 对糖皮质激素敏感 终末期肾衰竭少见 亚洲多发 30~50% 80% 在16 ～ 35 岁 非IgA 30% NS 70% 血尿 IgA肾病 15% NS 100% 血尿 对激素的反应和预后取决于病变程度 青年 8~16 years old 前驱感染 1/2 NS 50% 血尿100% 高血压常见 肾功能不全 50% C3持续降低 通常对激素和免疫抑制剂无效 预后较差 10y 肾存活率 40% in 持续性 NS 85% in 非肾病范围内蛋白尿 中年男性 占成年人肾病综合症的 25% 前驱感染少见 通常表现为 NS 80% 镜下血尿 30-50% 肉眼血尿 4% 高血压 13~55% 肾功能正常或轻度受损 肾功能恶化相对缓慢 自发缓解 1/3rd 单用激素不能治愈 MN 高凝血症 深静脉血栓形成 9~44% 肾静脉血栓形成 5~63% 青少年男性发病率增加 肾病综合征典型表现 对激素、细胞毒药物反应差 大多数发展至肾功能不全 并发症 免疫球蛋白丢失 糖皮质激素和免疫抑制剂的应用 呼吸道感染 自发性腹膜炎 血液浓缩 凝血、纤溶系统异常 糖皮质激素的应用 血栓形成 栓塞 营养不良 内分泌异常 药物浓度的改变 低蛋白血症 确立肾病综合症 一般治疗 对症治疗 主要治疗：抑制免疫与炎症反应 MCD 好 90% FSGS 长疗程 40% MsPGN 部分敏感 MPGN 通常无效 MN 单用激素无效 ACEI/ARB 细胞毒类药物 单用激素无效 单用激素复发 单用激素依赖 激素禁忌 适应症 治疗 用法用量： CTX 50mg Tid或200mg iv qod 6-8g 氮芥 1mg qod iv 5mg iv 2次/周 苯丁酸氮芥 2mg Tid 3周 副作用： CTX 胃肠反应、脱发、骨髓抑制、性腺抑制、出血性膀胱炎、肝损害 细胞毒类药物 治疗 免疫抑制剂 CsA 用于难治性NS、抑制T辅助细胞 主要副作用 肝肾毒性 MMF 抑制T、B淋巴细胞嘌呤代谢 用于难治性NS，副作用小 治疗 并发症治疗 预防感染：免疫增强剂（胸腺肽、左旋咪唑） 高凝状态：抗凝治疗（Alb〈20g/L）、抗血小板凝集（潘生丁）、溶栓治疗 ARF：利尿、透析、激素冲击、碱化尿液 代谢紊乱：降脂（他汀类药物） 治疗 ACEI angiotensin-converting enzyme inhibitors ARB angiotensin Ⅱ receptor blocker 减少尿蛋白 减慢肾功能恶化的速度 治疗 * * 大量蛋白尿（24hUPQ＞3.5g/d） 低蛋白血症（血白蛋白＜30g/L） 水肿 高脂血症 概念 儿童 微小病变 紫癜性肾炎 乙肝相关肾 青少年 系膜增生性肾炎 狼疮性肾炎 膜增生性肾炎 紫癜性肾炎 局灶节段硬化 乙肝相关肾 中老年