课件：肝炎综合征.ppt

诊断：希特林蛋白缺乏症（NICCD） 治疗：给予无乳糖或富含中链脂酰肉碱奶粉 小儿腹泻病与液体疗法 谢谢 * * * 转 归 一部分人可能终生健康 一部分人在青中年期患严重的肺气肿 部分在婴儿期患肝脏疾病 对非感染性慢性肝炎患者、原因不明的肝脾肿大、肝硬化和门脉高压者应考虑本病可能 测定α1-AT浓度有助诊断，但需重视遗传表型分析 无特殊治疗方法，对症：母乳喂养、脂溶性维生素、熊去氧胆酸等 肝损严重者做肝移植 三、 胆道解剖或结构异常 先天性胆道闭锁 胆管扩张（胆总管囊肿） 肝内胆管发育不良（ Caroli病） 胆道闭锁 东方人常见，尤以我国和日本多见，女多于男（1：2），发病率：1:7000~15000活产新生儿，是新生儿梗阻性黄疸的最常见原因. 特点是：生后2~3月内，部分或全部肝外胆道完全性纤维化致胆道梗阻。 该病是目前诊断、治疗较困难、预后较差的疾病之一；若不治疗，自然生存时间为1年，75%患儿需肝移植方能长期生存。 胆道闭锁病因 病毒激发－机体细胞免疫紊乱－围生期胆道上皮凋亡、増殖、细胞内胆汁淤积－肝脏纤维化。 病毒感染：巨细胞病毒、呼吸道、肠道病毒、轮状病毒等； 免疫－自身免疫损伤：病毒激发－机体对胆道特异性抗原产生自身免疫反应（反复作用）－损伤胆管、细胞－纤维化； 其它：肝动脉异常－胆道狭窄、闭锁；胆汁中的毒性物质、炎症因子－损伤胆管上皮－继发性炎症－纤维化； 胆道闭锁病理 肝门附近胆管狭窄、闭锁、缺如；胆囊纤维化、空瘪或仅有少许无色黏液； 肝门部形成三角形的纤维组织块，内残存一些不规则胆管结果与肝内相通； 肝内：以门脉区胆管炎症、纤维化为主，肝细胞水肿、变性、坏死； 晚期：胆汁性肝硬化； 胆道闭锁临床表现 多为足月婴儿，生后1~2周无明显异常，可有正常绿色胎便 生后2~3周黄疸不退－逐渐加重－黏膜、巩膜黄染； 大便由棕黄色向－淡黄色－米色转变，最后－白陶土色；在病程较晚期时，有时又偶可略带淡黄色。 小便颜色逐渐加深：黄色－红茶色； 腹胀、肝脏肿大、脾脏肿大、肝腹水； 全身症状：无力、倦怠、脂溶性维生素缺乏的表现； 胆道闭锁治疗 早期诊断、早期治疗至关重要； 要求2月内手术，最好在生后40天手术，3月后肝损害不可逆转； 手术治疗－首选葛西（Kasai）手术； 　 肝移植——晚期病例、葛西手术失败病例； 先天性胆总管囊肿 病因：胰胆管合流异常常见 临床表现： 1）发病年龄多为1-3岁，少数生后几月 内发病 2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块 先天性胆总管囊肿 分型（Flanigan提出） 1.胆总管囊状扩张：最常见，77% 2.胆总管憩室状扩张 3.胆总管末端囊状扩张 4.肝内、外胆管囊状扩张 5.肝内胆管囊状扩张 Caroli病（先天性肝内胆管囊性扩张症） 常染色体隐性遗传，常伴有多囊肾 临床以复发性胆管炎为表现，反复发作右上腹痛、发热、黄疸，发作时肝脏肿大，可伴有先天性肝纤维化 肝脏超声、CT检查可诊断，必要时胆管造影 、ERCP，特征是肝内末梢胆管无数囊性扩张可伴有结石 预后不佳，可导致肝硬化、门脉高压 治疗以预防和治疗胆管炎为主或经皮肝穿刺胆道外引流术，晚期肝移植 辅助检查 肝功能及胆红素、凝血酶原时间,空腹血糖、乳酸、血氨 病原学检测 （细菌、病毒等） 内分泌（甲状腺功能等） 高度怀疑代谢疾病时行血串联质谱及尿气色质谱测定，特异性酶学和染色体及基因检测等 患儿父母亲均应常规检查肝功能、嗜肝病毒血清学标志物和相应病原学及基因检查 辅助检查 影像学检查 超声波、同位素肝胆显像、胆道造影(包括经皮胆道造影、内镜逆行胰胆造影等)、CT、核磁共振(MRI) 等、 X线检查（ 头颅、长骨及脊柱摄片） 眼科检查、听力检查 肝穿刺活组织病理检查 66例婴儿肝炎综合征患儿病理诊断结果 病因 例数 构成比 （个） （%） 病因 例数 构成比 （个） （%） 先天性胆道闭锁 35 53.0 新生儿肝炎 9 13.6 化脓性肝炎 1 1.5 肝糖原累积症 7 10.6 尼曼-匹克病 1