课件：巨细胞动脉炎16811.ppt

巨细胞动脉炎 【概述】 由于巨细胞动脉炎为全层坏死性动脉炎，常形成巨核细胞肉芽肿，故又称肉芽肿性动脉炎 巨细胞动脉炎（giant?cell?arteritis?GCA）是一种原因?明的系统性坏死性血管炎。血管内膜和?膜内层的肉芽肿炎症导致内膜层显著增厚、管腔变窄和阻塞，血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。 血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉）。亦可累及主动脉的远端动脉（如腹主动脉）。以及中小动脉（颞动脉、颅内动脉、眼动脉、后睫动脉、中央视网膜动脉等）故属大动脉炎范畴，以称为颅动脉炎。 【?临床表现?】 往往伴有风湿性多肌痛 发生于50岁以上老年人 (50-90yrs) 女性发病高于男性 有显著的地域分布,(我国较少见) 1全身症状 GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。 ?2??器官受累症状 （1）头部为颞动脉、颅动脉受累所致，头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。颞动脉受累典型者为动脉屈曲、怒张、波动和搏动增强。也可因血管闭塞波动和搏动消失。 （2）眼部 ?常表现为一时性黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。可为一时性症状，也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受纱引起缺血性视神经炎是失明的最常见原因，也可因中央视网膜动脉阻塞所致。由于动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。 失明可以是初发症，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧?，如果一侧失明，未积极治疗，则对侧可在1-2周内被累及。眼底检查，早期常为缺血性视神经炎，视乳头苍白、水肿，视网膜水肿，静脉曲张可见绵絮样斑及小出血点，后期可见视神经萎缩等。 眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（horner）征。眼肌麻痹可能由视神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。 （3）间歇性运动障碍? ?约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致头皮或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。 （4）神经系统表现 约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶而表现出运动失调、半球性斜视、谵妄、听力丧失等。 （5）心血管系统表现 GCA躯体大血管受累约10-15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等。因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。 （6）呼吸系统表现 GCA较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。 （7）其他 精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见。 ?实验室检查： （1）?轻到中度正细胞正色素性贫血，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。 （2）?活动期血沉增快（常高达100mm/hr）和（或）CRP增高，约1%的患者血沉正常。 （3）?白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和a-2球蛋白增高，碱性磷酸酶可升高。 （4）?肌酶、肌电图、肌肉活检正常。 （5）颞动脉活检?是诊断GCA的可靠手段，特异性100%。选择有触痛或有结节感的动脉部位，在局麻下切取颞动脉长度2-3cm，作连续病理切片。此为安全、方便、可行的方法。但由于GCA病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率仅在40-80%之间，因此，活检阴性不能排除GCA诊断。 （6）影象学检查：为探查不同部位血管病变，可分别采用彩色多谱勒超声、核素扫描、CT或动脉造影等检查。 【?诊断要点】 ?????1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准如下：（1）?发病年龄50岁；（2）?新近发生的头痛，新起或与既往性质不