课件：横纹肌溶解综合征1.ppt

发病机理 发病机理 肾小球纤维蛋白沉积 RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存； 肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成 问诊注意事项 有无外伤和肌肉损伤情况？ 肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等 特殊药物的使用？ 他汀类降脂药、安非他明 特殊食物的食用？ 海鲜、小龙虾等 有无感染、饮酒和昏迷史？ 临床表现 肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛 肌肉收缩力量减弱（肌无力） 肌肉表皮出现肿胀、充血 尿液呈深棕色、茶色或酱油色 少尿、无尿 急性肾损伤的其他表现 肌红蛋白代谢（血） 血Mb半衰期：1-3小时 6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄 肾衰竭Mb大量潴留，血浓度↑↑ 血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM无直接临床意义 肌红蛋白代谢（尿） 肾功能正常时Mb排泄较快、尿浓度高 尿Mb测定较血Mb特异性强 尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响，敏感性不高 血CPK峰值 血CPK清除较慢，半衰期1.5天 能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血尿Mb更敏感 血CPK峰值＞1000IU/L方可考虑诊断 血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度正相关 6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性 临床特点 病史 肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏迷 50%入院病人无肌肉损伤史 茶色尿或酱油尿 可预测RM-AKI发生的生化指标 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等 RM-AKI的诊断标准 发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史 有肌无力、肌痛或肌肉损伤 有或无酱油色尿 血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L 血P ↑、K ↑、UA ↑、Ca ↓、代谢性酸中毒 以急性肾小管-间质病变为主的AKI 肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊 高分解代谢 RM-AKI的鉴别诊断 临床分型 轻型 短暂少尿或无尿 血肌酐、尿素氮轻度↑ 很快恢复排尿，肾功能恢复正常 重型 典型ATN表现，少尿7-14天 需血透2-3周，经治疗后肾功能可恢复正常 少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗 RM危险因素 剧烈的运动如马拉松或体操等 缺血（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其他病症） 癫痫、哮喘发作 过量服用药物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚） RM危险因素 低钾血症是肌溶解的诱发因素 许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别有其他易感因素同时存在时，更易发生 致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期使用甘草酸可引起横纹肌溶解症 RM危险因素 恶性高热和神经镇静剂 氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮 糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒 急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关 其他（一氧化碳中毒等） RM并发症 25%RM合并肝损和黄疸 主要与低血压、蛋白酶释放有关 10%RM合并DIC，DIC亦可引发RM-AKI DIC由细胞内凝血活酶释放引起 RM并发症 筋膜室综合征 初次打击后48-72h后CK水平持续升高或反弹 严重者发生Volkmann挛缩（缺血性肌挛缩） 筋膜切开术： 肌内压超过50mmHg 肌内压在30-50mmHg持续6小时，无下降趋势 RM并发症 高分解代谢 RM-AKI的危险因素 RM-AKI的危险因素 治疗原则 争取早期液体复苏治疗（非常关键） 等渗生理盐水 避免使用含钾和乳酸液体 密切监测出入液体量 6-12L/天 入量＞出量 根据病程及CVP决定液体量 治疗原则 纠正电解质紊乱 积极纠正高钾血症 纠正低钙血症？ 透析 指征：少尿或无尿、容量负荷过多、严重的氮质血症、高钾血症、酸中毒 预防性透析（易发生高钾血症患者） 液体复苏治疗 水化、扩容 等渗生理盐水和SB，防止血管塌陷和小管上皮肿胀 少尿患者应该监测CVP，计算入量以免发生心衰 血浆代用品 碱化尿液 5%NaHCO3 250ml/h×4h连续使用 利尿治疗 高渗甘露醇合并NaHCO3 早期快速使用甘露醇，预防AKI，增加肾血流量，缓解小管上皮肿胀（少尿患者不适宜） 袢利尿剂（速尿） 有争议，一般认为容量补足仍无尿可适当使用 维持钙的平衡 低血钙一般严禁静脉补钙，除非存在抽搐 细胞外液钙离子转移至受损肌肉处，体内不缺钙 肌肉恢复，钙离子回移至细胞外液 肾功能好转，血磷↓刺激活性VitD3分泌，钙吸收↑ 大量补钙可引起严重心肌电生理变化 手术减压治疗 手术切开受损肌肉组织，肌肉内减压（肌内压＞50mmHg） 防治筋膜室综合征 防止肌肉坏死恶性循环