类风湿关节炎 8.pptVIP

类风湿关节炎 RA是一种以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。 慢性、对称性、侵蚀性多关节炎 双手及腕关节等外周小关节 基本病理变化是慢性滑膜炎 血清学中可出现类风湿因子（RF）及抗环瓜氨酸肽抗体 (CCP) 尚不完全清楚 （一）环境因素： T细胞和巨噬细胞，释放细胞因子 活化B细胞产生RA抗体，分泌致炎因子 分子模拟(molecular mimicry) （二）遗传倾向 流行病学调查显示有一定的遗传倾向 易感基因：HLA-DR4以及HLA以外的某些基因被证明与RA的发病、发展有关，即RA是一个多基因的疾病 （三）免疫紊乱 发病机制 病 理 临床表现 80%患者35～50岁发病，女:男=3:1 起病缓慢、隐匿，少数急剧 呈慢性病程、反复发作 一般症状有低热、乏力、全身不适、体重下降等 关节炎特点：主要累及小关节，尤其是手的对称性多关节炎 关节表现 关节肿胀 因关节腔内积液、关节周围软组织炎症或滑膜肥厚引起 近端指间关节呈梭形肿胀，腕关节肿胀可以最早出现 多呈对称性 关节畸形 由关节的半脱位及关节周围肌腱、韧带受损所致 关节强直() 尺侧偏斜 天鹅颈样畸形 屈曲畸形(纽扣样畸形)等 特殊关节表现 颈椎受累 ? 颈痛、活动受限，脊髓受压 肩、髋关节受累 ? 局部疼痛和活动受限，很难发现肿胀 颞颌关节受累 ? 讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至张口受限 关节功能状态分级（美国风湿病学会） Ⅰ级：能照常进行日常生活和各项工作 Ⅱ级：可进行一般的日常活动和某种职业工作， 但参与其他项目活动受限 Ⅲ级：可进行一般的日常活动，但参与某种职业 工作或其他项目活动受限 Ⅳ级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限 关节外表现 1. 类风湿结节(rheumatoid nodules) 多位于关节隆突及受压部位的皮下，提示RA病情活动 2. 类风湿血管炎 可出现在任何系统 3. 肺损害 ? 肺间质病变 ? 肺结节样改变 ? 胸膜炎 4.心脏损害 心包炎是最常见的心脏受累表现 5.胃肠道表现 上腹痛、恶心、黑便等，应注意抗风湿药物的损伤 6.肾损害 抗风湿药物可能引起肾损害；长期RA可并发淀粉样变性 7.神经病变 脊髓受压：由颈椎骨突关节的类风湿病变引起 腕管综合征：正中神经在腕关节处受压引起 多发性神经炎：小血管炎的缺血性病变引起 8.血液系统病变 贫血、白细胞减少、血小板增多或减少 Fetly综合征（Fetly syndrome） RA伴有脾大、中性粒细胞减少等 干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS） 约30%～40%RA患者有继发性SS，表现为干燥性角结膜炎和口干燥征 实验室和其他检查 血常规(blood routine) 轻至中度贫血。活动期可有血小板增高 红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR) 观察疾病活动性和严重性的指标 C反应蛋白(C reactive protein,CRP) 观察疾病活动性和严重性的指标 自身抗体检查 类风湿因子（rheumatoid facter,RF） 有IgM、1gG和IgA型 临床IgM型RF多见，见于约70％的患者，其滴度与RA的活动性和严重性呈比例 RF也见于其他疾病，如其他结缔组织病、肺结核和恶性肿瘤等 5％的正常人出现低滴度的RF 抗角蛋白抗体谱 抗角蛋白抗体(AKA) 抗核周因子(APF)抗体 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体(AFA) 抗环瓜氨酸肽抗体(CCP) 抗突变性瓜氨酸波形蛋白(MCV)抗体 上述各抗体对RA的敏感性较RF低，特异性90％，较RF高，有助于RA的早期诊断 其他免疫学检查 免疫复合物 (immunocomplex, IC) 70％患者血清中出现各种类型的免疫复合物，尤其是活动期和RF阳性的RA患者 补体(complement, C) 急性期和活动期，患者血清补体升高；伴有血管炎者可出现低补体血症 关节滑液(synovial fluid) ? 正常膝关节腔滑液不超过3.5ml； 关节有炎症时滑液增多 ? 正常滑液中WBC ?200×106/L，粘度高； 关节炎滑液WBC (2000～75000)×106/L， 中性粒细胞占优势，粘度差 类风湿结节的活检 呈血管炎改变 关节X线检查 — 关节病变的分期 I 期 关节端的骨质疏松； II期 关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄； Ⅲ期