课件：先天性巨结肠.pptVIP

* 先天性巨结肠症的受累肠段可以见到典型的改变，即明显的狭窄段和扩张段。狭窄段位于扩张段远端，一般位于直肠乙状结肠交界处远端，距肛门7～10cm以内。狭窄肠管细小，与扩大肠管直径相差悬殊，其表面结构无差异。在与扩大结肠连接部形成漏斗状的移行区(即扩张段远端移行区)，此区原属狭窄段，由于近端肠管的蠕动，推挤肠内容物向前移动，长期的挤压促使狭窄段近端肠管扩大成漏斗形。扩张段多位于乙状结肠，严重者可波及横结肠。该肠管异常扩大，其直径较正常增大2～3倍，最大者可达10cm以上。肠壁肥厚、质地坚韧如皮革状。肠管表面失去红润光泽，苍白。结肠袋消失，肠蠕动极少。肠腔内含有大量积粪，偶能触及粪石。 * 先天性巨结肠症的主要病理改变位于扩张段远端的狭窄肠管。是由于狭窄肠段无神经节细胞。导致本病狭窄段结肠内多种神经成分的改变，主要累及运动神经元，从而造成病变肠管及内括约肌痉挛狭窄和缺乏正常的蠕动功能，形成功能性肠梗阻。对黏膜的分泌和感觉的神经支配也有影响。由于直肠内括约肌保持在持续性收缩状态，导致肠道的正常推进波受阻。最后形成粪便潴留、腹胀、大便不能排出。检查时可见结肠正常蠕动波不能下传。无神经节细胞肠管不但缺乏神经节细胞，特别是交感能神经的数目也为之减少，导致肠管强直性挛缩。久之，近端正常肠段发生代偿性、继发性扩大肥厚。随着病儿年龄的增大，继发性病变肠段更加延长，甚至波及近端结肠或小肠。这种长期慢性梗阻的结果必然导致患儿食欲不佳，营养吸收障碍，生长发育差，贫血、低蛋白血症等。肠内大量细菌繁殖造成菌群失调后，毒素吸收又将引起心、肝、肾功能受损，最后因抵抗力低下感染衰竭或肠炎穿孔而死亡。 * 新生儿和婴幼儿　正常新生儿几乎全部在生后24h内排出第一次胎便。患儿则表现为生后不排胎便，开始排胎便及排空时间均推迟。生后2～3天内出现部分甚至完全性肠梗阻症状。患儿呕吐，吐物含胆汁或粪便样液体，并有腹胀及便秘。新生儿期，并发肠炎者甚为多见，炎症往往顽固难治，可发展为凶猛的小肠结肠炎。发病较急，有高热，呕吐、腹泻，梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克，如不积极抢救，多于24h内死亡。肠炎病变可产生腹腔渗液，出现腹膜刺激征，临床上很像化脓性腹膜炎。到婴幼儿期表现为进行性便秘及腹胀。轻症者常需泻药通便，重症者每需洗肠协助排便。患儿发育营养均低于正常标准，腹胀明显，腹壁静脉曲张，常出现肠型，左下腹部可触及充满粪便的肠袢。 * 年长儿和成人　顽固性便秘是主要的病史，偶见急性肠功能不全。病人往往是发展到完全性肠梗阻而就医。偶见无神经节细胞肠段只限于肛门括约肌的内侧(称超短型巨结肠病)，患者可有大便失禁。 * 小肠结肠炎及肠穿孔是先天性巨结肠的常见并发症，亦是引起死亡最多见的原因。 * 小肠结肠炎可能有以下几个原因：1.肠梗阻。2.细菌毒素 巨结肠病人大便潴留，细菌大量繁殖，菌群失调。由于细菌毒素的侵袭肠壁血管，使血管通透性增加，大量液体渗入肠腔，造成腹泻、腹胀。毒素吸收后出现败血症、休克衰竭、DIC、肠穿孔等而死亡。3.过敏反应 是由于肠黏膜对某些细菌抗原有超敏反应。4.局部免疫功能低下 巨结肠发生肠炎时破坏了肠黏膜屏障，局部正常的免疫反应受损，因而导致肠炎反复发作。5.水中毒 水中毒多见于乳幼儿。 * 目前一致认为，诊断和鉴别超短段先天性巨结肠与特发性巨结肠的最可靠方法，是直肠肛管测压检查。 * 直肠肌层活检：但有肠穿孔、出血、感染等并发症，术后瘢痕可影响根治性手术。新生儿因肛管狭小、直肠壁薄、操作不便等，更易发生并发症。 * 常用的术式有下面三种： (1)拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swensen手术)。 (2)结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel手术)。(3)直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术(Soave手术) * * * * * 先天性巨结肠  congenital megacolon 概述 又称无神经节细胞性巨结肠、无神经节细胞症 由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变 。 概述 在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的 发生 率仅次于直肠肛门畸形， 位居第二。 发生率约为1∶5000。 性别男多于女，约为4:1 病因 1 遗传学因素 2 肠壁内微环境改变 3 其他因素 4 胚胎学 发病机制 原属狭窄段，由于近端肠管的蠕动，推挤肠内容物向前移动，长期的挤压促使狭窄段近端肠管扩大成漏斗形。 狭窄段位于扩张段远端，一般位于直肠乙状结肠交界处远端，距肛门7～10cm以内。 扩张段多位于乙状结肠，严重者可波及横结肠。肠管异常