课件：肥厚型心肌病.ppt

HCM的治疗 药物治疗 β-受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 乙胺碘呋酮 手术治疗 室间隔切开-切除术 二尖瓣置换术 双腔起搏器治疗 经皮经腔间隔心肌消融术 HCM的治疗—药物治疗 β-受体阻滞剂： 缓解心绞痛，减少晕厥及晕厥前驱症状 机制：β-受体阻滞剂减少因运动所致的左室流出道梗阻，减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用 尚无证据表明能减少HCM病人的猝死 关于β-受体阻滞剂疗效的报道差异很大，约有1/3至2/3的病人症状改善 HCM的治疗—药物治疗 钙离子拮抗剂： 主要有异搏定，硝苯吡啶和硫氮卓酮 治疗机制为：减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态，减轻收缩功能及舒张功能异常，提高舒张期心室充盈量及充盈压 某些β-受体阻滞剂无效的病人改用异搏定后可使症状得到改善，初始剂量为240-360mg/天，可增至480mg/天。但异搏定可使窦性心律受抑，阻断房室传导，舒张血管，负性肌力作用，从而使血压下降，肺水肿并导致死亡 硝苯吡啶较异搏定抑制房室传导功能弱，且能改善胸痛症状 硫氮卓酮可提高左室舒张功能，使肥厚心肌消退 HCM的治疗—手术治疗 室间隔切开-切除术 适应于药物治疗无效，症状明显，左室流出道压差在静息时≥50mmHg或应激后压差≥100mmHg，伴间隔极厚者 二尖瓣置换术 通过消除二尖瓣前叶同向运动来消除左室流出道压差 手术死亡率已由早期的5-10%降至1-2%，10年生存率为88%，20-26年生存率为72% McCully报道围术期死亡率2%，成功率80% HCM的治疗—手术治疗 手术并发症 束支阻滞，并有达5%的病人因完全性房室传导阻滞，需安装永久性心脏起搏器。还有室间隔穿孔，主动脉瓣关闭不全，心律失常、左室心功能恶化等 需要相当熟练的手术技巧及经验，且创伤较大，病人接受性差。少数病人可能需再次手术 对于各种治疗无效者，可选心脏移植手术 HCM的治疗—双腔起搏器治疗 机制为心尖及心脏基底部收缩的不同步性，使得在收缩期二尖瓣水平的LVOT增宽。亦即右室心尖起搏引起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动）减轻了流出道的梗阻 Nishimura报道19例DDD治疗的HOCM病人63% LVOT压差明显降低，症状改善，31%的病人症状无改善，5%的病人症状反而恶化40%的病人在起搏器关闭的情况下仍感觉症状缓解 M-PATHY 显示48例中LVOTG下降者占57%，无变化者占43%。除在大于65岁的年龄组中DDD起搏治疗显示出疗效外，其它病人的疗效与安慰剂一致，且长期主观症状改善并不伴有客观指标改善 HCM的治疗—PTSMA 临床依据：1994年Gietzen等发现暂时阻断LAD发出的第一间隔支可缓解HOCM的LVOT梗阻，用常规PTCA球囊暂时阻断第一间隔支，室间隔局部有缺血改变，同时压力阶差明显下降，而在恢复间隔支供血后，压力阶差增高。 英国医生Sigwart于1995年首次应用于临床；1997年Kuhn等在10例病人中证实 名称：（Percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA），亦称（Transcoronary ablation of septal hypertrophy，TASH）或称（Nonsurgical septal reduction therapy，NSRT） HCM的治疗—PTSMA 适应证： 有明显的临床症状，例如晕厥，心绞痛或劳累性气急（心功能Ⅲ～Ⅳ或Ⅱ级合并猝死危险因素） 药物治疗效果不佳 超声提示，有明显主动脉瓣下梗阻，SAM阳性 导管测压显示静息时LVOTG≥50mmHg，或应激时≥70mmHg 血管解剖允许行PTSMA HCM的治疗—PTSMA 非适应证： 非梗阻性心肌病 合并需要外科手术同时解决的其它心脏疾患，例如：瓣膜病，需要搭桥手术的冠心病 合并严重的二尖瓣病变 不能确定靶间隔支及球囊在间隔支固定不确切 HCM的治疗—PTSMA ● 临时起搏器 ● 左室-主动脉同步测压 ● 冠脉造影 ● 心肌声学造影 ● 心肌消融 主动脉-左室同步压力记录图 左室压力 主动脉压力 术前压力图 术后压力图 PTSMA (TEE) before 10 days 8 months 4 years 术前（水平长轴） 术后（水平长轴） PTSMA术前后ECT比较（水平长轴） 术前（短轴） 术后（短轴） PTSMA术前后ECT比较（短轴） HCM的治疗—PTSMA LVOTG n % 消失 56 23 减少50% 129 54 减少20-49% 30 13 无变化 8 3 未行PTSMA 18 7 PTSMA治疗