脊柱、脊髓先天畸形医学课件.pptVIP

开放性神经管闭合不全 也叫开放性脊椎裂 病因：妊娠3周末，神经管关闭时皮肤外胚层与神经外胚层分离不全，神经基板经脊柱裂向外膨出 好发于腰骶部中线处 背部中线处缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织，根据膨出的内容分为脊髓膨出（myelocele）和脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）两种 开放性神经管闭合不全应在生后24小时内手术治疗 影像特点：软组织肿块+相应椎板闭合不全 首选MR 脊髓膨出—仅含有脊髓 脊髓脊膜膨出—含有脊髓、脊膜和脑脊液 开放性神经管闭合不全伴随畸形 Chiari II型畸形 95%--100% 脑积水 80% 脊髓积水 30%--75% 胼胝体发育不全及脊髓纵裂 30%--45% 脊柱侧弯或后凸及髋部畸形 10%--20% 分类 开放性神经管闭合不全 隐性神经管闭合不全 尾部脊柱脊髓畸形 其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制 隐性神经管闭合不全 共同特点：背侧有闭合不全的脊柱，病变处无神经组织暴露，背侧皮肤完整 包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓纵裂、脊髓栓系综合征和背侧上皮窦等 脊膜膨出 脊膜自骨缺损处向外处膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经 80%位于腰骶部，其他：头颈交界处、颈段及胸段 。 脊髓脂肪瘤 含成熟脂肪组织的肿块与软脊膜或