IgG4相关性疾的影像改变.ppt

IgG4相关性疾病的影像改变 福建医科大学附属第一医院 影像科 胡建平 IgG4相关性疾病的历史及概念 1961年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化。 1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。 2001年 Hamano 指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断及鉴别诊断意义。 2003年Kamisawa发现AIP患者胰腺外器官或组织(如胆道、腹膜后、唾液腺等)内亦见相同的病理表现，引入了IgG4相关自身免疫性疾病概念。 2010年日本专家达成共识：将此类疾病定义为IgG4相关性疾病。 IgG4相关性疾病 累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病。 该疾病以血清IgG4升高及IgG4+浆细胞广泛浸润多器官或组织为特征，其临床谱广泛。 血清IgG4细胞水平显著增高(1350mg／L),IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50％以上)。 IgG4相关性疾病 特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致硬化和纤维化； 一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性； 对糖皮质激素治疗反应良好。 IgG4相关性疾病 中老年男性好发，临床表现取决受累器官或组织。 胰腺(自身免疫性胰腺炎) 胆道（IgG4相关性硬化性胆管炎） 肾(间质性肾炎) 肺(间质性肺炎) 头颈部(唾