肺血管炎的影像表现PulmonaryVasculitis.pptVIP

Figure 11 WG in a 56-year-old woman who presented with malaise and chronic sinusitis. (A, B), CT images (lung window) show patchy small ill-de?ned nodules (arrowheads), some with air bronchogram; in (A) note the marked bronchial wall thickening in the right upper lobe bronchi (arrows) and right main bronchus. 在CT上约15%的病例见到晕征，为出血所致；增强CT上多数无空洞的结节或肿块中心呈低密度区、伴或不伴周边强化。治疗后大约50%的肿块/结节分解，40%变小，10%无变化 其次的影像学发现（20-50%病例）气腔实变和斑片状磨玻璃影，可伴/不伴肺结节和肿块，既反映了肺血管炎性病变中的局限性肺炎也反映肺泡出血 肺实变表现为随机分布的类似肺栓塞的肺外周楔形阴影，也可沿支气管血管树分布 双肺弥漫性磨玻璃样影提示肺泡出血（10%） 以胸膜下结节和肿块为主WG的影像学鉴别诊断包括感染（脓毒栓塞，多发脓肿）、肿瘤（血性转移瘤、淋巴瘤）和机化性肺炎；沿支气管血管树分布的为主病变要与Kaposi sarcoma鉴别 WG肿块和结节变化快是与恶性肿瘤的明显区别；上呼吸道症状、化验提示肾小球肾炎和血清c-ANCA阳性（活动期90%)可排除鉴别 Churg–Strauss Syndrome ﹥ 以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和坏死性血管炎为三联征。下列6项中超过4项应诊断CSS: 哮喘 外周血嗜酸性粒细胞﹥10 系统性血管炎引起的单/多神经病变 游走性肺阴影 鼻窦炎 活检标本血管外嗜酸性细胞增多 迟发哮喘（平均32岁）是CSS与普通哮喘的区别，肺是最常受累的器官，其次是皮肤；肺出血和肾小球肾炎较其他的小血管炎疾病少见 心脏是CSS主要器官，冠脉炎和心肌炎是主要死因 组织病理学表现坏死性小血管炎和伴有坏死性肉芽肿的嗜酸性粒细胞性炎症 CSS最常见的影像学表现为类似单纯性嗜酸性细胞肺炎的双侧游走性、非肺段分布、无区域偏好的实变影，或与慢性嗜酸性肺炎或机化性肺炎相似的肺外周实变影 高达90%的CT有双肺外周对称分布的磨玻璃影或实变影，50%病人可见线状小叶间隔增厚，提示心脏受累引起的肺水肿或小叶间隔的嗜酸性细胞浸润 提示与哮喘有关的气道受累征象包括小叶中心结节、树芽征、支气管扩张、支气管和细支气管壁增厚 10-50%的病例CT可见单/双侧胸腔积液，提示心肌炎导致的左心衰或嗜酸性胸膜炎 哮喘伴有以肺外周分布为主的实变影时，应考虑特发性嗜酸性肺炎、CSS和机化性肺炎 依靠系统性损害如皮疹、外周神经病变和p-ANCA阳性（活动期大约35-70%）做出CSS诊断 Figure 12 Schematic representation of themain histologic features found in Churg–Strauss syndrome. (A) The small box shows a normal secondary pulmonary lobule with the bronchus (blue structure in the online version) and the artery (red structure in the online version) in the middle; the white dots represent the alveoli. In the prodromal stage隐匿期, bronchiolitis with eosinophilic and neutrophilic in?ltration of the bronchial wall (black arrow) and septal in?ltration by eosinophils (black arrowhead) can be seen. (B) Eosinophilic in?ltration in the alveoli; black arrow points to an in?ltrated alveolus. Once the vasculitic phase is established, granulomatous necrosis of medium-sized arteries, veins，and capillaries is apparent.血管炎期，小叶中央动、静脉和毛细血管可见到肉芽肿型坏死