课件：结缔组织病.ppt

（3）抗Mi-2抗体 对DM特异，阳性，95%皮疹，肺间质病变少 The histopathology of cutaneous dermatomyositis include is similar to that of certain forms of cutaneous lupus erythematosus Immunopathology of cutaneous dermatomyositis includes a variable degree of Ig and C deposition at dermal-epidermal junction and within the dermal microvasculature, membrane attack complex(c5-9) 三 诊 断 （1）四肢近端肌无力 （2）肌酶谱升高 （3）肌电图肌源性改变 （4）肌活检异常 （5）皮肤特征性改变 5=DM 前4=PM 前2/4+皮疹=很可能DM 前3/4=很可能PM 前1/4+皮疹=可能DM 前2/4=可能PM 注意合并其他CT及肿瘤 病 因 在遗传易感个体，感染及非感染因素下诱发一组疾病。皮肌炎与体液免疫紊乱有关，多发性肌炎与细胞介导的免疫紊乱有关 etiology Polymyositis and dermatomyositis:HLA-B8,DR3,DRw52 Environmental factors:seasonality,infectious etiology, coxsackievirus,echovirus,T-cell leukemia virus type Ⅰ,HIV,toxoplasma gondii drugs;silicone breast implants,silicon pathogenesis Cell-mediated immunity against muscle autoantigens is thought to be responsible for the mucle injury that occurs in polymyositis whereas humoral autoimmune mechanisms have been implicated in the pathogenesis of muscle and skin injury in dermatomyositis 五 治 疗 首选激素，+细胞毒药物 Local systemic 硬皮病 Scleroderma 一 概 念 硬皮病（Scleroderma）新称系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的自身免疫性疾病，也是一组病谱性疾病。临床上分局限性和系统性两大类。高峰30-50岁。 二 临床表现 局限性硬皮病（硬斑病） 分为斑块状、线状及泛发性硬斑病 系统行硬斑病 肢端型、弥漫硬化型，CREST综合征 早期，隐，雷诺现象，手指肿，僵，关节痛 皮肤病变双手指及面；躯干至面 水肿期—硬化期-- 萎缩期 面部典型表现为假面具样改变 关节肌肉痛 胃肠道，吞，噎感，腹胀 肺，胸膜炎，肺间质纤维化 心包积液 肾 抗Scl-70抗体—弥漫性系统性硬化病标志性抗体，肺受累 抗着丝点抗体（ACA）局限性系统性标志性抗体，不易发生肾肺损害 三 诊 断 雷诺现象，皮肤表现（皮肤硬化），内脏受累，特异性抗核抗体 四 病因分析与发病机制 遗传+环境因素 五 治 疗 缺乏特效治疗药物 参考书 1.Wallace DJ et al . Dubois lupus Erythematosus(97) 2.Wilkinson DS et al . Textbook of Dermatoloty(98) 3.Fitzpatrick TB et al .Dermatoloty in General Medicine.(99) 4.陈敏章 中华内科学（99） 5.陈灏珠 实用内科学（97） 6.杨国亮 现代皮肤病学（96） 7.赵辩 临床皮肤病学（2001） 病例一：一位23岁青年女性，向你主诉她患严重的面部晒伤，她刚从海南岛度蜜月回来，在那她曾暴露于强光下。早在三个月前她开始服用避孕药，问及病史她还有疲劳和关节痛。 问题：你在诊断中考虑何种疾病？你将作什么实验室检查？处理计划如何？ 病例2：一位70岁男性向你主诉严重疲乏和软弱无力，在他的指背和手背上有红色斑疹。 问题：这些描述提示什么诊断？