第十八章 急性髓细胞白血病.docVIP

最新各类医学考试课程联系Q第十八章　急性髓细胞白血病 　　一～九、AML-M0, M1, M2a ,M2b M3，M4, M5，M6，M7的实验诊断 　　十、中枢神经系统白血病的实验诊断 　　十一、微量残留白血病的实验诊断 　　　　一、M0的实验诊断　　1.血象 白细胞数较低，血小板可较低或正常，伴正细胞正色素性贫血。　　2.骨髓象 骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，红系、巨核系有不同程度的增生减低。　　3.细胞化学染色 POX及SB染色为阴性或阳性率小于3%。PAS及特异性酯酶染色呈阴性或弱阳性。　　4.电镜 MPO阳性，也有内质网和核膜MPO阳性，PPO阴性。　　5.染色体 大多有染色体异常，但无特异性核型。　　6.免疫学检查 免疫细胞化学MPO阳性。免疫表型表达为髓系分化抗原CD13，CD33，CD14，CD15，CD11b中至少有一种阳性。不表达B系特异性抗原和T系特异性抗原，可表达未成熟标志CD34、TdT、HLA-DR。也有免疫细胞化学MPO阴性，但表达髓系分化抗原。 　　　　二、M1的实验诊断　　1.血象 贫血显著血红蛋白＜60g/L，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。　　2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%（NEC），白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。　　3.细胞化学染色 POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 　　　　AML-M1骨髓象　　A.POX染色弱阳性 B.视野中可见原始粒细胞 　　C.视野中全部为原粒（与B图为不同患者） 　　4.免疫学检验 本型往往显示HLA-DR、MPO、CD34、CD33及CD13阳性，CD11b、CD15阴性。CD33阳性者CR率高，CD13阳性、CD33阴性者CR率低。　　5.染色体和分子生物学检验 核型异常，Ph染色体t（9；22）形成BCR-ABL融合基因，约见于3%的AML，大多为M1型。 　　　　三、M2a的实验诊断　　1.血象 贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。　　2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%～89%（非红系），早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。　　　　AML-M2a 骨髓象　　A.视野中可见原粒和早幼粒　　B.白血病细胞胞浆中可见Auer小体 　　3.细胞化学染色　　（1）POX与SB染色：均呈阳性反应。　　（2）PAS染色：原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。　　　　AML-M2a POX染色，白血病细胞为强阳性　　（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。　　（4）特异性和非特异性酯酶染色：氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NAE）可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。　　（5）Phi（Ф）小体染色：原始和幼稚粒细胞内出现Phi（Ф）小体。　　（6）染色体及分子生物学检验：特异性染色体重排t（6；9）约见于1%的AML，主要为本型。 　　4.免疫学检验 表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34、HLA-DR、CD13、CD33和CD57阳性。　　5.染色体和分子生物学检验特异性染色体重排t（6；9）约见于1%的AML，主要为本型所见，该染色体的重排易产生融合基因。 　　　　四、M2b的实验诊断　　1.血象 多数病例为全血细胞减少。血红蛋白及红细胞数均减低，常较其他类型白血病更为明显。白细胞数大多正常或低于正常，随着病情的进展或恶化，多数患者的白细胞数常有增高的趋势。血小板明显减少，形态多异常。　　2.骨髓象 骨髓多为增生明显活跃或增生活跃，红细胞系与巨核细胞系增生均减低。粒细胞系增生明显活跃，原始粒细胞与早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主，≥30%（NEC）异常中性中幼粒细胞形态特点是胞核与胞质发育极不平衡。　　　　AML-M2b骨髓象，可见原粒、早幼粒及异常中性中幼粒。 　　3.细胞化学染色 ①POX及SBB染色呈阳性或强阳性反应；②AS-D-NCE染色阳性；③α-NBE阴性；④NAP染色其活性明显减低。　　　　AML-M2b细胞化学染色　　A.POX染色阳性 B.AS-D-NCE染色阳性 　　4.免疫学检验 CD33、CD13阳性率减低，而表达更成熟的髓