课件：风湿病与自身抗体讲.ppt

诊断标准：本病多发于女性，男女之比为1∶4，临床表现为慢性肝炎，约40％以急性肝炎起病。其诊断要点为： （１）排除遗传代谢性疾病（α１抗胰蛋白酶表型、血清铜蓝蛋白水平、铁及铁蛋白水平均正常）、活动型病毒感染（甲、乙、丙型肝炎病毒血清标志物呈阴性）、酒精性或中毒性肝病。 （２）血清转氨酶（ALT、AST）明显升高 （３）高免疫球蛋白血症。 （４）自身抗体阳性：如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体－１（LKM－１）阳性。 （５）免疫抑制剂治疗能够缓解病情。 （６）有肝脏外表现，如关节疼痛等。 原发性胆汁性肝硬化 PBC是一种肝内及中等大小胆管的慢性淤胆性炎症性肝病。 PBC自身抗体谱：抗线粒体抗体、抗核抗体（抗着丝点抗体、抗Lamin 抗体等）。 诊断标准：患者（中老年女性多见）有不明原因的皮肤搔痒、乏力、黄疸或体重下降，ALP、r-GT、IgM升高，同时线粒体抗体阳性（高滴度），胆管影像学检查排除肝外胆管异常。 原发性硬化性胆管炎 特征：肝外/或肝内胆管弥漫性炎症、纤维化所引起的慢性胆汁淤积症。 PSC自身抗体谱|：典型的自身抗体并不多见，ANA仅见于6%患者，约40%-77%的患者抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，多为P-ANCA 诊断标准：多发于中年男性的进行性胆汁淤滞症，并发溃疡性结肠炎者；继往无胆道手术史、无胆石史、排除胆管癌；弥漫性胆道病变累积肝外胆管