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巨核细胞生成障碍所致的血小板减少
巨核细胞的主要功能是产生血小板。海文琪教授指出巨核细胞生成是一个复杂的细胞增生和分化过程,受多种因素调控。凡影响巨核细胞生成的因素均可引起血小板减少。
可根据发病机制不同大致分为以下几类:
1.物理、化学因素造成的骨髓损伤
如电离辐射、烷化剂、抗代谢和细胞毒药物,以及抗生素类(氯霉素、磺胺药)、解热镇痛药(保泰松、消炎痛痼)、抗甲状腺药(他巴唑、甲亢平)、抗糖尿病药(氯磺丙脲)、抗癫痫药(苯妥英钠)、苯及无机砷等,此类药物干扰DNA的合成,抑制细胞丝状分裂,表现为骨髓增生低下和全血细胞减少。另有一些药物,如氯噻嗪类、雌激素、甲磺丁脲等可选择性抑制巨核细胞,使血小板生成减少。
2.骨髓浸润性病变
骨髓转移癌、多发性骨髓瘤、白血病、恶性淋巴癌、骨髓纤维化、组织细胞增多症等疾病,常出现程度不等的血小板减少。其发病机制与疾病浸润至骨髓,破坏了造血干细胞及造血微环境有关。血小板减少的程度与骨髓被浸润的范围有关。当以上疾病波及骨髓范围较广时,往往有血小板显著减少。对于此种原因引起的血小板减少,一方面努力治疗原发病;另一方面应加强支持治疗,必要时给予血小板输注。另外,1L-11、TPO也试用于治疗此种情况引起的血小板减少,并取得了较好的疗效。
3.病原微生物
如病毒性肝炎、登革热、艾滋病及败血症等,病原体可盲接抑制骨髓造血使巨核细胞生成减少。
4.造血干细胞病变
如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、Fanconi综合征等。
巨核细胞生成不良性血小板减少的病因如下:
1.再生障碍性贫血与骨髓病性疾病 各种原因引起的再生障碍性贫血,都有骨髓巨核细胞减少,血小板的生成减少等特点,血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现,也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常,血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润骨髓,大多为肿瘤细胞损害巨核细胞,因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。
2.理化因素抑制骨髓 理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢药、细胞毒药等在治疗恶性肿瘤时,血小板减少是常见的并发症,或者直接毒害骨髓细胞,或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤,患者表现为全血细胞减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感,因此某些患者可只表现为血小板减少,巨核细胞减少。
3.选择性抑制巨核细胞的因素 氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过抑制血小板的生成。个别孕妇服用此药后,可引起新生儿先天性血小板减少,母体可无症状。
4.先天性巨核细胞生成不良 该病罕见,巨核细胞及血小板明显减少,常伴先天畸形,如肾脏、心脏、骨骼等。预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服因素。
5.其他 雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成,这是长期大量饮酒患者血小板减少的较常见的原因。临床少有出血表现,停止饮酒后,血小板可恢复。
以上就是专家为我们解释的巨核细胞生成障碍所致的血小板减少,希望对大家有所帮助,若有不良反应请及时就医。不要耽误了最佳治疗时间。
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