CTGF在臀肌挛缩症患者中的表达.pdfVIP

扉页： 声尸 明明 本人声明所呈交的论文是我个人在导师指导下进行的研究工作及取得的研 究成果。尽我所知，除了文中特别加以标注和致谢的地方外，论文中不包含其他 个人或集体已经发表或撰写过的研究成果，也不包含为获得大理学院或其他教育 机构的学位或证明而使用过的材料。对本文的研究做出贡献的个人和集体，均已 在文中以明确方式标明，并表示了谢意。本人完全意识到本声明的法律结果由本 人承担。 研究生签名：—— 日 期： 论文使用和授权说明 本人完全了解大理学院有关保留、使用学位论文的规定，即：学校有权保留 并向国家有关部门或机构送交学位论文复印件和论文电子版；允许论文被查阅 或借阅；学校可以公布论文的全部或部分内容，可以采用影印、缩印或其他复 制手段保存论文；授权学校将学位论文的全部或部分内容编入有关数据库进行 检索。 (保密的论文在解密后应遵循此规定) 研究生签名：豳进季导师签名： 日 期： 人理学院硕士学位论文 二、论文正文 CTGF在臀肌挛缩症患者中的表达 第一部分前言 muscle 臀朋挛缩(Glmeal 大宗病例报道。云南大理州宾JII县也是GMC的高发区。本病可造成髋关节功能障碍，特别是髋内 收困难和髋外展畸形。由于臀肌是横纹肌，所以其损伤较严重时，只能由纤维结缔组织或瘢痕来代 科2】13l。而大量的肌纤维化会干扰肌纤维的再生及收缩功能的恢复。临床上主要表现为臀 肌及其筋膜萎缩变性，呈条索状挛缩，形成“缰绳”样作用，从而限制髋关节内收，内旋 活动。 国内外对臀肌挛缩症病因已进行多方面的研究，存在多种观点，尚无统一意见，包括 注射因素【41，免疫因素，遗传因素【5】及体质关系和儿童易感因素【6】等。其中以注射因素为 主。并指出苯甲醇作青霉素溶媒是最危险的致病因素17】。在卫生行政部门通知各医疗单位 受肌肉注射，但发病者仅为少数。而且在临床上观察到部分臀朋挛缩症患者并无日『1肉注射史。 因此，注射因素作为臀Jj八挛缩症的病因并不肯定。至于其他病因学说则更加缺乏广泛理论支 持。目前对GMC的治疗主妻以手术治疗为主，存在手术创伤大、可引起严重并发症以及 术后功能改善不理想等问题。但由于GMC病因并不明确，无法针对病因进行早期、有效 的治疗。并且对于臀肌挛缩症的报道多数集中在临床病例报道和治疗方法两个方面。因此有必 要对臀肌挛缩症的病因作进—步研究，为预防和临床治疗提供依据。 白春宏【9l等对臀肌挛缩症进行病理研究后认为，臀肌挛缩症的挛缩组织主要由胶原组 成，间质增生及纤维化是臀肌挛缩症共同的基本病理变化。因此有必要对其致纤维化的病 理机制作进一步的研究。 转化生长因T(transforminggrowth 分泌，减少基质降解蛋白酶的合成，增加基质降解蛋白酶特异抑制剂的合成，有利于细胞修复、组 织修复，使得TGF．B一度成为—类强效的致纤维化因子，在器官纤维化中发挥着重要的作用【lo】， 这使得TGF．13曾成为抗纤维化治疗的热点靶位。但研究也发现由于TGF．B具有免疫调节、细胞 6 大理学院硕士学位论文 增殖、促进发育等广泛的生理功甜111112】，其靶细胞种类多，效应复杂，完全阻断TGF．B及其下 游信号通路可能会产生严重副作用【13】。 tissue 而结缔组织生长因子(connectivegrowth 细胞因子，被视为是TGF．B的下游反应元件。它的作用已在创伤修复，以及肝脏n钔，肾 脏n射，肺n引，先天性肌病n71等多种纤维化疾病的研究中得到证实。CTGF对成纤维细胞的 分化增殖，具有很强的调控作用。但其生物学活性与它的上游控件TGF-B不同，其作用 更加局限于纤维化的发生。有研究发现在许多纤维化疾病中CTGF与TGF．B的表达同步 增高n刀n引。与TGF．B相比，在生理状态