课件：小儿法乐四联症外科治疗.ppt

* * * * * 小儿法乐四联症外科治疗—附三十年2186例手术病人结果分析 刘锦纷 上海第二医科大学附属新华医院 上海儿童医学中心 心胸外科 我院自1973年开始做第一例TOF姑息手术（Blalock-Taussig术）至今已有三十年历史，这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐降低的演变过程。 材料与方法 1973年4月~2003年7月，2186例TOF。 占同期心胸外科手术病人15.61%。 男1419例,女767例，手术年龄56天~22.5岁（56.3月±1.4月）。 按手术时间划分为四个阶段，即1973年~1979年；1980年~1989年；1990年~1999年；2000年~至今 表1-1 TOF合并其他畸形 畸形\年代 1973-1979 1980-1989 1990-1999 2000-2003 合计 肺动脉闭锁 ? 3 48 40 91 多发室间隔缺损 ? ? 1 2 3 房间隔缺损 ? 12 67 78 157 冠状动脉畸形 ? 7 11 18 5 肺动脉瓣缺如 ? ? 4 2 36 左肺动脉动脉瘤 ? ? 1 ? 1 左肺动脉发育不良 ? 5 38 21 64 右肺动脉发育不良 ? ? 7 4 11 左上腔静脉残存 ? 10 37 35 82 表1-2 TOF合并其他畸形 畸形\年代 1973-1979 1980-1989 1990-1999 2000-2003 合计 左心室发育不良 ? 1 ? 1 2 部分性肺静脉异位引流 ? 1 ? 2 3 完全性房室间隔缺损 ? ? 5 1 6 三房心 ? ? 1 ? 1 二尖瓣返流 ? 1 1 ? 2 主动脉瓣关闭不全 ? ? 2 2 4 主动脉瓣狭窄 ? ? ? 1 1 升主动脉扭曲 ? ? ? 2 2 主-肺动脉间隔缺损 ? ? ? 1 1 动脉导管未闭 ? 9 63 55 127 表2 不同时期手术构成变化 年代\手术方式 姑息手术 根治手术 二期根治手术 总手术例数 1973-1979 49 (55.68%) 39 (44.32%) 0 (%) 88 1980-1989 93 (16.34%) 408 (71.70%) 68 (11.95%) 569 1990-1999 26 (2.74%) 896 (94.42%) 27 (2.84%) 949 2000-2003 46 (7.93%) 522 (90%) 12 (2.07%) 580 表3 不同时期根治手术中VSD修补途径 年代\修补途径 经右心室流出道 经右心房 总根治例数 1973-1979 39 (100%) 0 (%) 39 1980-1989 474 (99.58%) 2 (0.42%) 476 1990-1999 921 (99.78%) 2 (0.22%) 923 2000-2003 529 (99.06%) 4 (0.75%) 534 结 果 表4 –1 不同时期术后(除死亡以外)早期并发症 并发症\年代 1973-1979* 1980-1989 1990-1999 2000-2003 合计 术后出血 ? 9 12 2 23 低心排 ? 16 28 5 49 乳糜胸 ? 2 4 ? 6 胸腔积液 ? 2 1 2 4 心包积液 ? ? 1 ? 1 气胸 ? ? 2 ? 2 血尿 ? 1 ? ? 1 严重低氧 ? 1 6 ? 7 肢体偏瘫 ? 1 ? ? 1 肺水肿 ? 1 ? ? 1 表4-2 不同时期术后(除死亡以外)早期并发症 并发症\年代 1973-1979* 1980-1989 1990-1999 2000-2003 合计 RVOT残梗 ? 25 14 8 47 残余VSD ? 19 31 10 60 PDA残余分流 ? ? 1 ? 1 肺不张 ? ? 5 1 6 败血症 ? ? 1 ? 1 脑水肿 ? ? 1 ? 1 IIAVB ? ? 1 ? 1 III AVB ? 1 4 2 7 伤口感染 ? ? 2 ? 2 *1973-1979术后并发症记录不详 讨 论 一、手术技术的发展和改进 1. 手术路径。 2. VSD的修补方法。 3. 流出道疏通及跨瓣补片。 讨 论 二、最佳手术年龄和分期手术 1. 国内由于技术和设备条件所限，对TOF根治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制 。