肺隔离症影像诊断.ppt

肺隔离症 （ Pulmonary Sequestration PS） 病例1（ 1668149/0771145） 女 36岁 主诉：反复发热、咳嗽、咳痰一年。   现病史：患者一年前无明显诱因出现高热，咳嗽，较多白痰，最高达39度，至当地医院就诊，查CT示左下肺炎，予抗炎等对症处理，出院时复查CT时左下肺占位，考虑机化性肺炎，三月后复查CT病变稍有缩小，未予特殊处理，今年一月再次出现高热伴咳嗽咳痰。患者病程中感胸痛，针刺样。 病理 （左下肺）镜下示支气管扩张，个别管腔内积脓，管周多量急慢性炎细胞浸润，泡沫细胞反应，灶性区淋巴滤泡形成，肺间质纤维组织增生明显，小血管增生，炎细胞及组织细胞反应，结合临床可符合肺隔离症。 病例2（ 1194464/0712711） 女 23岁 反复咳嗽、咳痰六周余，体温最高达39°C。 2012-10-8 2012-11-9 病理 （右下肺）送检肺叶大小12*9*7cm，镜下示支气管及肺泡扩张伴多量分泌物，肺间质纤维结缔组织增生伴多量急慢性炎细胞及泡沫细胞浸润，结合临床，可符合肺隔离症之改变。 概述 肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天性肺发育畸形。胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉供血，形成无呼吸功能肺囊性肿块。特点为肺部有无功能的肺组织，由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通。 病因 在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。 发病机制 肺隔离症的发生机制不清，常见有副胚芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。 Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。 PS是较为常见的肺的先天性发育异常，占肺部疾病的0.15%～6.4%，在肺叶切除中占1.1%~1.8% 可见于各年龄段，以青年人居多（10-40岁），男性多于女性（4:1） 叶内型多于叶外型，左侧多于右侧（2:1） 多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道感染的症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中带血的症状 分型 叶内型：位于胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通 叶外型：被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。 内外混合型：少见 叶内型（80%） 隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹 与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％) 常伴反复的感染 供血动脉：多数病例异常血管来自胸主动脉 引流静脉：大多回流至（下）肺静脉 病例3（ 1360996/0697812） 女 29岁 反复咳嗽、咳痰两年余。 病理 送检肺组织大小11*10*4cm，见一块7*7*2.5cm大小组织切面为拥挤的囊状扩张的支气管，且与肺叶支气管不通，镜下见支气管增生，囊样扩张，正常肺泡囊、肺泡腔结构仅局灶可见，间质多量淋巴细胞浸润，结合临床，可符合隔离肺。 叶外型 有独立的脏层胸膜，与正常肺组织完全隔开 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 与支气管不相通，是确切的先天性疾患 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 临床常无症状 供血动脉：通常来自腹主动脉 引流静脉：通常经由下腔静脉、奇静脉或门静脉系统。 病例4：（1071183/ 0626017） 女，16岁 “胸痛反复发作1年” 外院胸部CT示：右肺上叶占位 2019-3-19 手术：右肺分4叶，上叶上缘有1独立肺叶，实变状，有1增粗动脉自主动脉侧壁发出，供应该肺叶。 病理：符合隔离肺。 临床表现 呼吸道症状（叶内型多见）：大多数患者自幼即有呼吸道症状：咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或大咯血。隔离肺内有感染时可有发热、胸闷、憋气、以及心悸、气短。长期反复感染可致消瘦乏力、营养不良、贫血、低蛋白血症。 无症状（叶外型多见）：一般查体时发现。叶内型病程早期与支气管不相通时亦无症状。 影像学诊断 X线： 密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影 确诊较难 CT： 囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液性密度也可为含气腔。实性部分可强化 实性：增强后明显均匀强化 囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚 增强扫描/CTA：实质部分强