内科学 南京医科大学-先心病.pptVIP

临床表现 　　　　轻至中度青紫于劳累后加重，逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状。 　　　体征示心浊音界明显扩大，原有的左向右分流的杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二音亢进、分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左可闻及收缩期反流性杂音（三尖瓣返流性杂音）。 特殊检查 心电图：右室肥大、右房肥大。 Ｘ线检查：右室、右房增大，肺动脉干及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细。 超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全。 心导管检查：对本综合征有一定的风险，因已无手术指征，一般不行此项检查。 诊断和鉴别诊断 　　　根据病史及晚发的青紫，结合Ｘ线和超声心动图检查可确诊。 　　　鉴别诊断主要与先天性青紫性心脏病相鉴别。 治疗 　　　本症已无手术矫正可能，有条件者可行心肺联合移植。 * * 禁忌症： 1.肺动脉瓣下狭窄即右室流出道漏斗部狭窄者。 2.肺动脉瓣上型狭窄瓣膜发育不良,无肺动脉狭窄后扩张。 手术治疗： 球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差＞40mmHg应采取手术切开瓣膜或瓣环。 第七节 主动脉窦动脉瘤 先天性主动脉窦动脉瘤是一种少见的先天性心脏病，在瘤体破裂时无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而且大多出现严重症状。