课件：血液检查临床意义.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 胆红素代谢检测 胆红素是一种胆色素，是血红蛋白和其他亚铁原卟啉蛋白的血红素部分的降解产物。在肝、脾及骨髓的网状内皮细胞中产生，透出细胞，进入血液，在血液中与清蛋白结合运输，称为未结合胆红素或游离胆红素。然后被肝细胞摄取，与Y蛋白(或Z蛋白)结合后，进一步在肝细胞内形成葡萄糖醛酸胆红素，也称结合胆红素。 结合胆红素自肝细胞释放至毛细胆管，随胆汁排入肠道，在肠道细菌作用下进行水解和还原反应，脱去了葡萄糖醛酸和加氢成无色的胆素原族化合物，随粪便排出。正常血清中总胆红素定量为3.42～17.1μmol/L，其中80%为未结合胆红素，或称间接胆红素，为8.55～15.39μmol/L;其余为结合胆红素，或称直接胆红素，为0.543～3.42μmol/L。 当胆红素代谢异常时即出现黄疸。测定血中胆红素含量对诊断肝、胆疾病及某些血液疾病有重要意义。 血清总胆红素参考值 临床意义 (1)判断有无黄疸。高胆红素血症是临床黄疸的典型症状，新生儿与婴儿68 μmol/L(4 mg/dl)，儿童与成人43μmol/L(2.5 mg/dl)。 (2)根据血清胆红素分类，判断黄疸类型。 ①溶血性黄疸：血清总胆红素和间接胆红素增多，例如溶血性贫血、严重大面积烧伤、疟疾、输血反应等。 ②阻塞性黄疸：血清总胆红素和直接胆红素增高，例如胆石症，尿胆原可呈间歇性减少或消失，肿瘤压迫所致，尿胆原可进行性减少或消失。 ③肝细胞性黄疸：血清总胆红素、直接胆红素及间接胆红素皆增高，例如急性或慢性病毒性肝炎、细菌性或寄生物性肝病、药物导致的肝实质损伤、胆汁性肝损伤以及其他累及肝脏的原发性疾病。另一病因为胆红素代谢性疾病。 (3)血清胆红素生理性的降低见于孕妇，妊娠中期和晚期较明显。另有报道，血清正常浓度的总胆红素降低可导致冠心病危险增加，其机理尚不清楚，可能与胆红素的抗氧化作用有关。 血清直接胆红素与间接胆红素测定 参考范围 直接胆红素：0～6.8 μmol/L (0～0.4 mg/dl)。 间接胆红素：1.7～13.2 μmol/L(0.1～0.8 mg/dl)。 临床意义 1. 肝前性高胆红素血症(溶血性黄疸) (1)新生儿生理性黄疸：新生儿出生后第2天至第5天可出现不同程度的高未结合型胆红素血症。出生后2周内血清胆红素可恢复正常。原因如下：①红细胞破坏过多，新生儿红细胞的半寿期是70 ～ 90 d。胎儿期氧气通过胎盘从母体血中获得，体内呈低氧环境，则刺激红细胞生成素的产生，进而制造过多的红细胞。另外，胎儿娩出时，易造成某种损伤致红细胞被破坏。②新生儿肝细胞内的二磷酸尿嘧啶核苷葡萄糖脱氢酶和葡萄糖醛酸转移酶不足。③新生儿肝细胞内含γ蛋白极微，使肝细胞摄入胆红素能力不足，引起胆红素排泄障碍。④新生儿肠肝循环增加，加重胆红素的回吸收和肝脏清除胆红素的负担。见于以上原因，出生儿在24 h后至1周内血清总胆红素205.2 μmol/L(12 mg/dl)，直接胆红素 25.65 μmol/L(1.5 mg/dl)。 (2)溶血病：由于母婴Rh或ABO血型不合引起的新生儿溶血病，在出生后24 h内就可出现高胆红素血症，如不及时治疗，过多的脂溶性未结合胆红素穿过血脑屏障可引起核黄疸，342 μmol/L时换血指标。 (3)黄疸还可见于自身免疫性溶血和少见的无效红细胞生成(恶性贫血)。也可见于运动损伤引起的肌肉组织出血，横纹肌溶解症。 2. 肝细胞性高胆红素血症(肝细胞性黄疸) (1)肝细胞受损，如肝炎、肝硬化等病变影响了肝脏对胆红素的摄取、结合、分泌这3个过程可致结合与未结合胆红素均有不同程度升高。 (2)先天性缺陷：①Gilbert综合征(体质性肝功能不良)：因先天性缺乏γ蛋白和轻度的胆红素- UDP-葡萄糖醛酸转移酶缺乏而致胆红素摄取和转化异常。在男性中占2%～3%，是女性的2～7倍，无症状，轻度胆红素升高(常50～85.5 μmol/L)。②Grigler-Najjar综合征：微粒体中胆红素-UDP - 葡萄糖醛酸转移酶活性极低，婴幼儿多见，胆红素可达256～684 μmol/L，有核黄疸，预后不良。以上两者均为未结合胆红素增高。③Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征：结合胆红素进入胆小管的转运机理有缺陷。见于青少年。其中前者尿、粪卟啉正常，后者则升高。此两者均为结合胆红素增高。 (3)妊娠：某些人可见相对良性的短期肝内梗阻，结合胆红素增高。 3.肝后性高胆红素血症(阻塞性黄疸) 特别是原发性胆汁性肝硬化，药物吩噻嗪引起的胆道梗阻和其他原因