课件：生物化学课件第章糖代谢.ppt

四、糖原合成与分解的调节 对关键酶的调节（通过变构或化学修饰） 激素调节 代谢物调节（产物抑制、底物促进） 图4-16 糖原代谢的共价修饰调节 糖原累积症（glycogen storage disease）是一类遗传性代谢病，其特点是体内某些组织器官中蓄积了大量结构正常或异常的糖原。此病是由于某些催化糖原合成和分解的酶缺陷所致。主要累及肝，其次是心和肌肉。 五、糖原累积症 例： Ⅰ型:葡萄糖-6-磷酸酶缺乏导致肝糖原不能分解为葡萄糖,不能维持血糖浓度→低血糖、酮症等 Ⅱ型:溶酶体内缺乏α-1,4-糖苷酶,α-1,6-糖苷酶,导致糖原蓄积 第 八 节 血糖的调节及糖代谢障碍 血糖指血中的葡萄糖★★，正常人血糖浓度餐后可升高，禁食会降低，但均可保持在一定范围内3.89～6.11mmol/L ，血糖浓度之所以能维持较为恒定的水平，主要是因为血液中葡萄糖的来源和去路不断的保持着平衡： 3.89 – 6.11 mmol/L 血 糖 来源 去路 尿 糖 (160～180mg/dl或 8.89～10 mmol/L) 一、血糖的来源与去路★★ 食物中糖 消化吸收 肝糖原 分解 非糖物质 糖异生 CO2+H2O、乳酸、ATP 氧化分解 糖原（肝、肌） 合成 脂肪、氨基酸等 其他糖 磷酸戊糖途径 代谢转变 二、血糖水平的调节★ 血糖浓度可依靠器官（神经系统、肝脏）进行调节，也可依靠激素进行调节。 激素主要通过调节糖代谢各途径的关键酶的活性以维持血糖的相对恒定。 原则：降血糖：减少来源，增加去路 升血糖：增加来源，减少去路 （一）胰岛素降血糖的机理 胰岛素（insulin）是胰岛B细胞分泌的激素，也是人体内唯一降低血糖浓度的激素，同时也是唯一促进糖原、脂肪、蛋白质合成的激素。 ①将肌肉、脂肪组织细胞内的GLUT4转移到细胞膜上，增加细胞膜上GLUT4，加速葡萄糖进入细胞 ②激活磷蛋白磷酸酶，使糖原合酶去磷酸化后活性增强，糖原合成增加；糖原磷酸化酶去磷酸化后活性降低，糖原分解减少； ③诱导果糖磷酸激酶1和丙酮酸激酶的表达，激活丙酮酸脱氢酶复合体，加速葡萄糖分解代谢； ④抑制磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的活性，降低葡糖异生作用； ⑤抑制脂肪细胞内激素敏感脂肪酶，减少脂肪动员。 减少来源，增加去路 （二）胰高血糖素升高血糖机理 ①胰高血糖素通过cAMP–蛋白激酶A途径激活糖原磷酸化酶引起肝糖原分解，使糖原合酶磷酸化失去活性，糖原合成减少； ② 减少葡萄糖分解代谢； ③诱导磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶和果糖–1，6–二磷酸酶的表达，促进葡糖异生； ④激活脂肪细胞内激素敏感脂肪酶，增加脂肪动员。 增加来源，减少去路 （三）肾上腺素升高血糖机理 1、通过肝和肌肉的细胞膜受体、cAMP和蛋白激酶级联激活磷酸化酶，加速糖原分解； 2、抑制糖原合酶活性，减少糖原合成； 3、在肌组织，糖原分解为乳酸，运至肝糖异生转变为葡萄糖。 增加来源，减少去路 （四）糖皮质激素升血糖机理 1、促进肌组织蛋白质的分解，增强糖异生。 2、抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖。 增加来源，减少去路 三、血糖浓度异常 （一）高血糖 空腹血糖浓度＞7.1mmol/L。若血糖浓度超过 肾糖阀（160mg/dl），葡萄糖可从尿中排出，称为糖尿。临床上高血糖和糖尿主要见于糖尿病（三多一少）。 Ⅰ型：胰岛B细胞破坏，引起胰岛素缺乏 Ⅱ型：胰岛素受体或受体后功能缺陷等 糖尿病严重时，机体不能利用葡萄糖供能，此时体内脂肪分解加速，酮体生成大大增加，可引起酮症酸中毒，这是内科常见急症之一，病人呼气会有烂苹果味。 分型 （二）低血糖 空腹血糖浓度＜2.8mmol/L(影响脑) 临床表现有:出汗、颤抖、心悸、面色苍白、头晕，严重时可出现昏迷等等。 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 磷酸烯醇 式丙酮酸 丙酮酸的羧化支路 丙酮酸 丙酮酸激酶 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 线粒体内 胞浆和线粒体内 胞浆 丙酮酸 丙酮酸 磷酸烯醇 式丙酮酸 草酰乙酸 胞浆 线粒体 丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇 式丙酮酸 B 谷氨酸 天冬氨酸 α-酮戊二酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 谷氨酸 草酰乙酸 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸 B B 6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖 ATP ADP 6-磷酸果糖激酶-1 2. 1,6