肥厚性心肌病2014年新进展 (1).pptVIP

肥 厚 型 心 肌 病 定义 肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左室血流充盈受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病。 肥厚型心肌病（HCM） 特 征： 心肌非对称性肥厚 心室腔变小 基本病态：左室血流充盈受阻 舒张期顺应性下降 分 类： 根据左室流出道有无梗阻可分为： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 Types of HCM 32岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄 流行病学 世界范围人群发病200人／10万，即1:500 我国患病率为180/10万 是青少年和运动员SCD的主要原因， 大部分患者年死亡率为1％ 发病年龄：任何年龄段（1天—90岁）,多于20——40岁发病，男性多于女性。 病因 家族史（约50%） 常染色体显性遗传疾病,编码心脏肌节蛋白的基因突变,肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,至少13个基因400多种突变可导致肥厚型心肌病 病理（1） 一、大体检查： 室间隔肥厚（90%） 心尖部肥厚（3-5%） 对称性肥厚（5%） 非对称性肥厚（95%） 病理（２） 二：心肌肥厚： 室间隔肥厚（