儿童过敏性紫癜循证诊治建议课件整理.pptxVIP

 儿童过敏性紫癜循证诊治建议 2012中华医学会儿科学分会免疫学组  《中华儿科杂志》编辑委员会 前言和流行病学 病因 临床特征 辅助检查 诊断标准 治疗方法 前言 前言 流行病学特点 HSP可发生于所有年龄段儿童，最小病例报道为6个月患儿，但多见于2—6岁，75％患者小于8岁，90％患者小于10岁。秋冬季节发病多见。有报道男女发病率之 比为1．2：1，黑人发病率较白人和亚洲人稍低。 上呼吸道感染常常是HSP发生的触发因素。 最常见的感染以A组B溶血性链球菌；幽门螺旋菌(HP)、金黄色葡萄球菌、副流感、微小病毒B19、肺炎 支原体。 如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可 能诱发HSP，但尚需可靠研究证据论证。 如克拉霉素、头孢呋辛、苯妥英钠、卡马西平、阿糖胞苷等的使用也可能触发HSP发生。目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSP。 存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。 发病机制 发病机制以IgA 介导的体液免疫异常为主， IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤起重要作用。 IgA1糖基化异常及IgA1分子清除障碍在紫癜的肾脏损害起着关键作用，大分子的 IgA1一IgG循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致HSPN的重要发病机制。 T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素也起着重要作用。 临床症状 有30％一 43％的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14d无皮疹，极易误诊。 关节受累发生率82％，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。 临床症状 胃肠道症状发生率50％～75％， 包括轻度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。 肠套叠是少见但很严重的并发症， 发生率为1％～5％。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，HSP肠套叠70％病例是回肠套叠，30％是回结肠部。 少见的有肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。 临床症状 临床上肾脏受累发生率20％～60％。常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见。 高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP患儿6％一7％，严重的可出现急性肾衰竭。 临床症状 生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩HSP发生率为27％。 神经系统受累占2％，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰一巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见。 少见肺部改变 (1％)，有肺出血、肺泡出血及间质性肺炎的报道。 也有肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。 WBC正常/↑，中性粒细胞可↑。 一般无贫血，胃肠道出血严重时可合并贫血。 PLT计数正常/↑。血沉正常/↑，CRP↑。凝血功能正常，抗凝血酶原一Ⅲ↑/↓，部分纤维蛋白原含量、D一二聚体含量↑。 可有红细胞、蛋白、管型，重症可见肉眼血尿。镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现。 血肌酐、尿素氮多数正常，极少数急性肾炎和急进性肾炎表现者可升高。ALT、AST、CK-MB少数可↑。血白蛋白在合并肾病或蛋白丢失性肠病时可↓。 部分患儿血清IgA升高， 类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高。 在早期诊断和鉴别诊断起重要作用。急性期病变肠壁水肿增厚，回声均匀减低，肠腔向心性或偏心性狭窄，其黏膜层及浆膜层呈晕环状低回声表现。彩超在皮肤紫癜前可显示受累肠管节段性扩张、肠壁增厚、黏膜粗糙、肠腔狭窄、增厚肠壁血流丰富，也可肠系膜淋巴结大及肠间隙积液。排除肠套叠的检查首先是腹部超声。 在诊断肠套叠、肠穿孔、肠梗阻时，CT表现更具特征性，尤其肠系膜血管炎的诊断中，可见明显肠壁、血管壁水肿及增厚圈。 注意对怀疑有肠套叠的 HSP患者，行钡剂或空气灌肠对诊断和治疗意义不大，而且有可能会加重炎症，甚至导致肠穿孔。 严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。内镜下胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡。典型者为紫癜样斑点、孤立性出血性红斑、微隆起、病灶间可见相对正常黏膜。 病变多呈节段性改变，主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠， 但往往以小肠为重，很少累及食管。侵犯部位以十二指肠黏膜改变最为突出，十二指肠降段不规则溃疡可能也是HSP在胃肠道的典型表现。 辅助检查 对于临床皮疹不典型或疑诊患者可行皮肤活检协助诊断。 典型病理改变为白细胞碎裂性血管炎，