癫痫-神经病学-刘军.ppt

癫 痫EPILEPSY 上海交通大学医学院附属瑞金医院 神经病学教研室 刘 军 定义 1、癫痫发作：是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化异常放电所导致，以不同症状和体征组成的发作性、短暂性、刻板性的临床现象，起源不同、传播过程不同，可为运动、感觉、自主神经、意识、精神、记忆或行为异常。 2、癫痫：反复癫痫发作的慢性脑部疾病。 3、只有大脑、丘脑-皮质系统及中脑上部神经元的异常放电才会引起癫痫发作。 流行病学 年发病率：50-70/10万 年患病率：0.5% 我国估计约有患者600万。 病因分类 症状性癫痫： 特发性癫痫： 无脑部结构变化或代谢异常， 与遗传有关。 症状性癫痫 脑皮质发育障碍：神经元移行障碍 局灶性皮质发育异常 肿瘤：较常见，少突神经胶质细胞瘤 颅脑外伤:颅脑产伤、脑外伤 脑血管疾病： 中青少年:血管畸形 中老年:蛛血、中风后遗症、 脑动脉硬化 症状性癫痫 感染:脑炎、脑膜炎、脑脓肿 脑寄生虫病、高热惊厥 遗传代谢性疾病 神经变性病： 其他：低钙、甲减、结节性硬化、老年性痴 呆、系统性红班狼疮、糖尿病和低血糖 特发性癫痫 病因不清楚： 基因突变； 某些先天性因素所致。 发病机制 1.神经元异常放电 病因 基因表达异常 神经递质或调质异常 离子通道结构和功能异常 ↓ 离子异常跨膜运动 神经元异常放电 发病机制 2.脑电图上的痫性放电与临床发作： 异常神经元放电进入局部的神经网络，传播； 兴奋性谷氨酸的兴奋增强 GABA的抑制功能绝对或相对减弱 3.不同类型癫痫发作的可能机制： 局限某一脑区：局灶性发作； 双侧脑部： 全面性癫痫； 边缘系统扩散： 复杂部分性发作； 传到丘脑神经元被抑制： 失神发作。 分类 1，发作类型分类： 依据：临床表现、脑电图 a.发作起源一侧或双侧 b.有无意识丧失 部分性发作：其于一侧，无意识丧失； 全身性发作：其于双侧，伴有意识丧失 发作的分类 2，综合征分类： 将病因、机制、疾病演变过程、治疗效果综合分类 与部位有关（局灶性、部分性） 全身性癫痫 不能确定为局灶或全身的癫痫 特殊的综合征 临床表现 共性： 发作性、短暂性、重复性、刻板性 个性： 不同类型所具有的特性 临床表现 1.全身性发作 2.部分性发作 一 全身性发作 1． 全身强直－阵挛发作 2． 强直性发作 3． 阵挛性发作 4． 失神发作 典型失神发作 不典型失神发作 5． 肌阵挛发作 6． 失张力发作 全身强直－阵挛发作GTCS 意识丧失、双侧强直后阵挛的序列特征 1.强直期：骨骼肌强直收缩、眼肌收缩、咀嚼肌收缩、喉肌和呼吸肌收缩、上肢和下肢，持续10－20秒 2.阵挛期：阵挛有短暂间歇 上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其他分泌物增多 3.发作后期：可有短暂阵挛， 后呼吸恢复、瞳孔、血压、 心率逐渐正常。 失神发作 1.典型失神发作：突然发生，迅速终止的意识丧失是特征。活动突然停止，发呆、呼之不应，手中物体落地，持续数秒钟，可发作多次，醒后立刻清醒，不能回忆。EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。 2.非典型失神发作： 起始和终止较慢 失张力发作 肌张力突然丧失，患者可跌倒；局限性肌张力丧失可仅引起患者头或肢体下垂。 二 部分性发作 1.单纯部分性发作 2.复杂部分性发作 3.部分继发全身性发作 1． 单纯部分性发作 局灶性运动性发作： Todd麻痹：一侧眼睑、口角、手或足，面部或肢体 Jackson癫痫：异常运动从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部 旋转性发作 姿势性发作 语言性发作 感觉性发作： 麻木、眩晕感、本体感觉、特殊感觉 植物神经性发作： 上腹部不适、恶心、呕吐等 精神症状性发作： 2． 复杂部分性发作 50%在颞叶 意识障碍，不能或部分不能复述发作的细节 自动症：发作前有先兆，发作时无反应，无目的动作 仅有意识障碍：需与失神发作鉴别 先有单纯部分，后出现意识障碍： 先有单纯部分，后出现自动症： 3． 部分性发作继发GTCS 常见癫痫综合征临床表现 1.West综合征:婴儿痉挛征，1岁内男孩多见，三联征：头、颈、躯干或全身频繁肌痉挛、精神发育迟滞、高幅失律。 2.Lennox﹣Gastaut综合征