皮肤学-天疱疮课件.pptVIP

天疱疮 天疱疮 天疱疮 病因和发病机理 ETIOLOGY AND PATHOGENESIS 自身免疫性皮肤病 An autoimmune dermatoses 抗原 antigen 抗体 antibodies 棘层松解 acantholysis 天疱疮是自身免疫性疾病Pemphigus is an autoimmune disease 在天疱疮患者有抗角质形成细胞间物质抗体，所针对的靶抗原是自身表皮组织。 天疱疮常与其他自身免疫性疾病同时存在。 皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法治疗有效。 天疱疮抗体Intercellular Antibodies 有器官和组织特异性，而无种属特异性。 诱导动物天疱疮模型，皮损范围与所注入的天疱疮血清抗体滴度及注入量成正比。 棘层松解 Acantholysis 天疱疮的病理特点是表皮内水疱及棘层细胞松解。 病变早期有细胞间粘合物质崩解，细胞间隙增宽，后期有桥粒的破坏和消失，张力微丝破碎、排列紊乱。 临床表现 Clinical features 五种类型 寻常型天疱疮 P. Vulgaris 增殖型天疱疮 P. Vegetans 落叶型天疱疮 P. Foliaceus 红斑型天疱疮 P. Erythematosus 疱疹样天疱疮 P. Herpetiformis 寻常型天疱疮 Pemphigus vulgaris 年龄：中年人 皮