新生儿黄疸 课件课件整理.ppt

* 新生儿黄疸Neonatal Jaundice 临河人民医院呼吸消化科 赵婷 2015年3月 定义 是胆红素（大部分未为结合胆红素）在体内积聚而引起皮肤、巩膜或其他器官黄染的现象。 新生儿血中胆红素浓度5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸，部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。严重者病死率高，存活者多留后遗症。 新生儿出现黄疸应鉴别是生理性还是病理性。 新生儿胆红素代谢特点 胆红素生成过多 联结的胆红素量少 肝功能不成熟 肠肝循环特点 ※ 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重 病因 新生儿高胆红素血症有生理性和病理性之分。 生理性黄疸：由于新生儿胆红素代谢具有与成人不同的特点，50%～60%的足月儿和80%的早产儿在出生后可出现暂时的高胆红素血症。 病理性黄疸：在一些感染和非感染因素的作用下，使胆红素产生增加，肝脏摄取、结合胆红素功能不良，使血中游离胆红素浓度过高，则产生了病理性黄疸。 病理性黄疸原因分分析 胆红素生成过多： 感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。 红细胞增多症 静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白。220g/L，红细胞压积＞65%；母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等。 血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 。 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等。 血红蛋白病 α地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血 红细胞酶和形态异常 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形 红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口 形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E 缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑ · 肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑ · 母乳性黄疸 母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周达高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成↑ 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 缺氧 窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见; 先天性代谢缺陷病 α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害; Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症) 肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致; 临床表现 辅助检查 1.血清总胆红素浓度测定，血清结合胆红素浓度测定。 2.血红蛋白、血细胞比容、网织红细胞及总胆红素、结合胆红素测定、抗人球蛋白试验，可鉴别病理性黄疸的原因。 3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）测定 直接法和筛查法 4.检查有无溶血 5.母、婴血型测定 证实有无血型不合 6.血清特异性抗体检查 治疗原则 1、针对引起病理性黄疸的原因，采取相应的措施，治疗原发疾病。 2、采用光照疗法（光疗） 是降低血清游离胆红素（UCB）简单而有效的方法。 光照原理 UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出; 波长425～475nm的蓝光和波长510～530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效; 光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常; 光照设备和方法 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等; 光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm; 光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网 膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露; 照射时间以不超过4天为宜。 光照指征 血清总胆红素 一般患儿＞205μmol/L (12mg/dl) VLBW＞103μmol/L (6mg/dl