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脊髓亚急性联合变性临床分析 卢冬梅(辽宁省葫芦岛市中心医院 125001) 【摘要】目的:探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)的病因、临床特点、辅助检查、 诊断及治疗。方法:回顾分析29例SCD患者的临床特征。结果：29例患者中21 例合并贫血，放射免疫血清维牛素B12测定中20例低于正常值，腰穿发现脑脊 液中6例蛋白轻度增高，肌电图中26例神经传导速度减慢，17例颈胸段磁共振 检查异常，累及脊髓后索、侧索中锥体束外，还可累及侧索中脊髓丘脑束。所有 患者均给予维牛素B12治疗，大多数患者病情趋于好转。结论：维牛素B12缺 乏是SCD的主要病因，维生素B12是治疗SCD的关键。 【关键词】脊髓亚急性联合变性 维牛素B12 肌电图 磁共振 【中图分类号】R741 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2013) 51-0225-02 脊髓亚急性联合变性(SCD)是由于维牛素B12的摄入、吸收、结合、转运或 代谢障碍所致的神经系统变性的疾病。主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严 重时大脑白质及视神经、自主神经也可受累。患者临床表现以双下肢深感觉减退、 感觉性共济失调、痉挛性瘫痪和周围神经损害为特征，通常伴有恶性贫血。在疾 病早期，因症状缺乏特异性，易导致漏诊及误诊，从而引起永久性神经系统损害 而致残。本文对2007年1月?2012年12月临床确诊的29例SCD患者进行回顾 性总结，并结合文献进行分析，以提高对维牛素B12缺乏性神经病的认识，为临 床提供一定的帮助。 1临床资料 1.1对象木组患者共29例，男17例，女12例；年龄45-72岁，平均 (54.1plusmn;159)岁。病程2个月至3年，慢性胃炎11例，胃大部分切除术后6 例，长期饮酒5例，长期素食4例，同时有21例合并有不同程度的贫血，无明 确病因3例. 1.2临床症状及体征首发症状为肢体麻木13例，多呈对称性手套、袜套样 感觉障碍，以痛觉减退为多见，下肢重于上肢；步态不稳、呈踩棉花样感12例； 行走不稳伴双下肢无力8例；排尿、排便障碍4例；下肢深感觉障碍20例；双 下肢肌力减退18例;腱反射亢进10例;腱反射减弱6例;锥体束征10例:Romberg 征阳性14例；舌炎改变5例；胸腹部束带感4例； 1.3实验室检查及其他检查 1.3.1 29例患者均进行血常规检查，血红蛋白45?125g / L, 21例患者有不同程 度血，有13例患者行腰穿检查，有6例蛋白轻度增高，其余7例正常；放射免 疫血清维生素B12测定(正常参考值200?950ng/L)：低于正常20例；叶酸水平 正常26例，低于正常3例; 1.3.2肌电图检查29例行肌电图检查，3例正常，其余均为神经源性损害， 有10例表现为四肢神经传导速度减慢，其中8例运动及感觉神经传导速度均减 慢，2例感觉神经传导速度减慢而运动神经传导速度正常；16例患者表现为双下 肢神经传导速度减慢。 1.3.3磁共振检查有25例行颈胸段脊髓MRI检查，其中17例发现异常，可 见脊髓内异常信号，为斑片状或长条状略长TI、长T2信号，无明显增强效应， 病变多偏于后索存在，病变累及颈段8例、胸段7例、颈胸段同吋受累2例，8 例正常。 1.4治疗29例患者均给予肌肉注射维生素B12 1000ug/d,疗程1个月，用维 生素B1及维生素B6,有贫血的同时加服铁剂和叶酸。 1.5大部分患者治疗1个月后好转，症状缓解者27例，部分改善者5例；排 尿、排便功能改善3例；舌炎改善3例；胸腹部束带感明显改善3例，无明显改 善1例；贫血改善8例，2例病程在1年以上，维生素B12治疗后肢体功能无明 显改善而成残疾状。 2讨论 脊髓亚急性联合变性(SCD)是由于维生素B12其缺乏导致脊髓后索、侧索及 周围神经受损的一种变性疾病⑴，由Russeu等人于1900年首先提出。SCD多在 中年发病，亚急性或慢性起病。 关于SCD的发病机制，传统理论认为，维生索B12是DNA和RNA合成吋必需的 辅酶，同时也是维持髓鞘结构和功能完整的重要物质。若缺乏维生索B12则导致 核蛋白的合成不足，从而影响神经系统中很多甲基化反应,造成髓鞘脱失及轴突 变性。同吋维生素B12参与血红蛋白的合成，提示亚急性联合变性可同吋伴有贫 血症状⑵，但新近的研究表明，SCD是由维生素B12缺乏导致的脊髓细胞因子 (TNF-01)与神经营养因子如表皮生长因子(EGF)、白介素一 6(IL?6)失衡所致致，无 论是经典理论还是新近的研究结果均表明维生素BI2缺乏在SCD的发病中起着重 要作用。维生素B12存在于动物蛋白(如肝、肉等)中，进入胃后在胃液作用下与 动物蛋白肽分离，很快与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子一维生素B12 复合物，后者在冋肠末端被吸收入血，并和血液中转运钻胺蛋