新ITP幻灯学科介绍课程讲述.pptVIP

原发性血小板减少性紫癜;临 床 表 现;慢性型 　多为20～50岁女性 ,　占ITP的80％，起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。 　血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。 ;实 验 室 检 查;免疫学检查 目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记等。 出凝血检查 出血时间延长，束臂试验阳性，血块回缩不良，血小板黏附、聚集功能减弱。 其它 根据病情，临床表现、症状、体征选择B超、X线、CT、MRI、肝肾功能检查。  ;治 疗;原发性血小板减??性紫癜;2.达那唑 是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂，作用机制是免疫调节，也可用另一种雄激素司坦醇(康力龙)替代。 3.其他免疫抑制剂 常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。对于难治、复发的患者，还可以采用联合化疗方法，如给予COP方案治疗。 4.丙种免疫球蛋白 静脉输注大剂量人血丙种球蛋白(ⅣIgG)可作为严重出血的一种急救措施。副作用极少，但价格昂贵。 ;5.脾切除 脾脏是产生抗血小板抗体也是血小板被破坏的主要场所。因此，脾切除治疗被认为是仅次于皮质激素的主要治疗方式。 6.输注血小板 适用于患者有严重黏膜出血或有颅内出血危及生命时。输入的血小板有效作用时间为1～3天，为达到止血效果，必要时可2-3天输注1次。 7.利妥昔单抗(抗CD20单抗;美罗华) 有报道对于难治性ITP的有效率52%，但价格十分昂贵 ;护 理 （一）一般护理 1.给予心理疏导，减少顾虑。 2.明显出血应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。 3. 依病情选用流食、半流食或普食。注意食物应软食少渣。消化道出血者应禁食。 ;（二）预防出血护理 1. 尽量避免肌内注射，必须注射时，选用较细针头，注射后按压10分钟左右，可局部冷敷。 2. 指导患者使用软毛刷和非磨损性牙膏,不要使用牙签,不要在直肠部使用栓剂。不要用力擤鼻涕、咳嗽或打喷嚏。禁用电动剃须刀。如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。 3. 预防脑出血：血小板小于20×109/L时应警惕脑出血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，嘱患者保持大便通畅，养成定时排便的习惯。剧咳者可用镇咳药。  ;（三）药物护理 用激素期间向病人及家属解释说明不良反应， 长期用激素可引起柯氏综合征，易并发感染、高血压、糖尿病等。 免疫抑制剂可引起骨髓造血功能受抑制，使患者有所了解且与医护密切合作。 用药期间定期检查血压、血糖、血常规等。发现患者有可疑药物毒副反应时，应及时向医生报告。 ;健康指导 饮食 以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。 日常活动 慢性病人适当限制活动；血小板低于50×109/L，勿进行较强体力活动，可适当散步。避免不良动作，如留长指甲、抠鼻孔、搔抓皮肤等。 ;养成良好的排便习惯，多食蔬菜，香蕉等，保持大便通畅。 急性发作经治疗缓解后，应定期检查血小板计数，必要时检查骨髓巨核细胞数及功能，以便及早发现复发迹象。慢性患者自动痊愈少，易反复发作，应密切随诊观察。一般应每半个月至一个月复查血小板计数。有出现皮肤黏膜出血者应及时到医院检查治疗。;调节情绪，避免情绪波动或精神刺激。 春、夏之际易发本病，因此在此期间要注意避免受凉、感冒，以免诱发发作。 应避免使用抑制血小板聚集、加重出血的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等药物。 ;病程及预后 急性型的病程短，儿童ITP大多为急性型通常在3周内可以好转，少数患者持续半年左右好转、个别患者迁延不愈而转为慢性型。少数患者恢复后若遇某些感染性疾病则使本病复发。死亡率约1%、多因颅内出血死亡。 成人ITP患者易转为慢性，但大多数仍预后良好，死亡率并不比一般人群高。难治性约占9%，病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。死亡的危险系数较正常人群增加4.2倍，出血、感染是其主要死亡原因。 ;谢 谢！