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ANCA相关性血管炎的护理 吴青玲 主要内容 概念 1 临床表现 2 治疗和护理 3 健康宣教 4 概念 原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主要包括： 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎（MPA） 变应性肉芽肿性血管炎 （CSS） 韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA） 韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA），属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。 三联征：上呼吸道、肺和肾病变。 上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。 下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍  。 肾脏损害 大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。 显微镜下多血管炎（MPA） 显微镜下多血管炎（MPA）：起病急缓不一。MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。 .皮肤表现：MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。 .肾脏损害：MPA最常见的临床表现 蛋白尿、血尿、各种管型、水肿 部分患者出现肾功能不全、可进行性恶化致肾衰 25%-45%患者最终需血液透析治疗 肾脏病理为坏死性肾小球肾炎 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） .病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 治疗 诱导缓解（3—6月）：泼尼松，CTX 1 巩固治疗（3月）：泼尼松 2 维持治疗：泼尼松 3 预后： WG：未经治疗，90%生存期2年 死亡原因：难以控制的感染，不可逆的肾损伤 MPA：治疗后90%改善，75%完全缓解，约30%1-2年后复发 死亡原因：肾衰、继发感染、肺脏受累 CSS ：经治疗的1年存活率90%，5年存活率62%，未经治疗的5年存活率为25% 最常见死因：心梗和心肌炎 护理问题 气体交换受损 1 体温过高 2 疼痛 3 焦虑 4 自我形象紊乱 5 护理问题 舒适度的改变 6 潜在并发症：多脏器器官功能衰竭 7 有受伤的危险 8 卧床休息，更换卧位，吸氧 高热护理 疼痛护理 心理护理 01 02 03 04 LOREM IPSUM DOLOR 护理措施 激素使用会产生柯氏症 协助日常生活 严格记录出入量，控制输液速度 加强安全宣教 其他 05 06 07 08