儿童ITP诊疗进展jiangyi.pptVIP

中心性 外周性 : ITP? 评价血小板减少 血小板的形态和体积 可提供的临床情况 ? 无上述临床情况 : 骨髓检查 感染 药物 DIC, 消耗 自身免疫性疾病 新生儿期… 再评估 如果病情未达显效标准，至少病程每半年需要重新评价原ITP的诊断是否正确。 治疗-初治病人 “观察和等待”政策 80%AITP无明显出血症状---不需提升pt的治疗——观察数周-数月；范围：血小板20-30×109/L+没有出血/ 30×109/L，无症状或仅有轻度皮肤出血点。 理由：观察而不治疗， 30-70%可以恢复：在3周之内血小板数达50-100×109/L；虽应用IVIG或糖皮质激素恢复可更快，但没有数据说明对并发症的发生和病死率方面有何影响。 当有临床症状改变时有必要重复检查血常规 建议：急性ITP仅有轻度出血表现可以“等待”治疗，而不过度考虑血小板数量，全血细胞计数诊断后每7-10天进行一次 ITP患者血小板安全值 口腔科检查： ≥10 ×109/L 拔牙/补牙： ≥50 ×109/L 小手术： ≥50 ×109/L 大手术： ≥80 ×109/L 正常经阴分娩 ≥50 ×109/L 剖腹产： ≥80 ×109/L 对必须服用阿斯匹林、华法林等抗凝药患者，应使其血小板计数维持在50 ×109/L。 常规治疗-糖皮质激素 强的松 常规剂量是1-2mg/kg.d,14d，明显提高血小板，较不治疗稍快 因有明显副作用，无论血小板计数如何，最长应用时间为2-3周 小剂量0.25mg/kg.d,21天，也可提高pt 大剂量4mg/kg.d,7d, 减量至21天， 53例病人随机对照，pt50×109/L中位数时间IVIG2d, HD-pred4d, 不治疗16天 常规治疗-糖皮质激素 HD-Methyl prednisolone(HDMP) 一项22名病人的研究：7天疗程(30mg/kg,3d,20mg/kg4d)提示所有病人在7天时pt都达 50×109/L，每疗程如果在第30天时pt 20×109/L重复一次，共6疗程 其他研究显示HDMP同IVIG一样有效 2项研究显示两者联合有效，但缺乏对照 常规治疗-糖皮质激素 最近，欧美的权威学者推荐大剂量Dex冲击治疗与泼尼松治疗均可作为慢性ITP患者的初始一线治疗。 George et al. N Engel J Med 2003;349:903-905 Cines et al. Blood 2005;106:2244-2251 Cines et al. Annu Rev Med 2005;56:425-442 脉冲式HD-dexmethasone 在儿童暂时治疗时有效，但长期缓解率并未提高 研究显示对CITP使78%缓解，但有3/11的不可接受的副作用，不作为一线治疗 常规治疗-糖皮质激素 短疗程足够，且副作用轻微 长疗程带来较多副作用，应该在2-3周停药或减量，反对根据pt数量将进行的剂量调整，因为容易过度用药 常规治疗-IVIG 80%病人有效，时间比激素和不治疗短 但昂贵、有伤害性、维持时间短：仅用于对激素无效、活动性出血或需要外科手术的急诊病人 仅有皮肤出血的病人不适合 在72%病人有副作用，常见严重的头痛 输血传播病毒 血小板输注 唯一指标：有威胁生命的出血 由于体内抗体的破坏而无效输注 此时应该同时应用IV steroids + IVIG，保证最大限度地提高血小板和阻止出血 建议：pt输注应于ICH或威胁生命出血时，要比骨髓抑制时的需要量大，同时进行免疫抑制剂治疗。 CITP/RITP/SCITP CITP 50%病人在6-12月内缓解，其间处理pt减少的方法同AITP 10岁诊断后自行缓解似乎终将发生，可“期待” 10岁的儿童，特别是女性，更可能成为，女孩CITP进入成年又减轻的趋势 CITP，治疗方法同成人，大多数除非外伤、手术时不需要特殊提高pt治疗 CITP pt持续10×109/L常有容易瘀斑或青紫——慢性严重ITP（CSITP），估计年发生率在1/250万，多数治疗困难。严重的出血发生率0.5%，pt 20×109/L 没有对这些病人治疗的最好的时间和方法 应该遵循标准：治疗是否有效、是否比不治疗带来更大好处、是否让孩子感觉更好 建议： CITP儿童常不需要积极治疗，但应常规随访，在有外伤时需要积极就诊 CSITP治疗是难点，需要治疗并长期随访，严密观察 治疗新理念 1、保证pt 数量在安全水平（30×109/L或20×109/L） 2、治疗威胁生命的出血 而不是强求血小板数量达到正常或轻度减少水平，特别应避免过度治疗长期大量应用激