易群-20141109四川省呼吸年会肺高压诊治进展简版3.pptVIP

Riociguat CHEST-1 and CHEST-2 N Engl J Med. 2013 Jul 25;369(4):319-29. 结论 ：Riociguat significantly improved exercise capacity and pulmonary vascular resistance in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. PATENT-1 and PATENT-2 N Engl J Med. 2013 Jul 25;369(4):330-40. 结论 ： Riociguat significantly improved exercise capacity and secondary efficacy end points in patients with pulmonary arterial hypertension. 静脉注射法舒地尔（fasudil，商品名：川威） 使用方法： 0.9% NS 48ml+法舒地尔30mg/ q8h 静脉泵入（30mg/h 泵入） Rho激酶抑制剂已被公认为比较有潜力的新兴PAH治疗药物 ------2010年中国肺高血压诊治指南 【功能主治】改善和预防由神经介质、体液缩血管物质及蛛网膜下腔出血后血肿或血凝块的机械刺激等引起的脑血管痉挛， 扩张脑血管，改善脑缺血症状。 Terguride Eur Respir Rev 2012；21：126，321-327 伊马替尼（格列卫） 血小板源性生长因子受体抑制剂 《新英格兰医学杂志》2013年8月 丹参酮ⅡA磺酸钠注射液 丹参酮ⅡA磺酸钠 可用于心脏疾病的辅助治疗 治 疗 策 略 干预基础病因和存在的（或潜在的）危险因素、改善生活方式； 根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案; 根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物； 目前评估PAH严重程度的指标 　 6MWD(6分钟步行距离) 许多研究的主要终点 方便管理 与很多结果相关 BDI（呼吸困难指数） NYHA/WHO功能分级改变 许多研究的次要终点 生化标记物 --BNP/NT-proBNP 超声心动图 血流动力学 建议加入BNP/Nt-pro-BNP 2009 ESC/ERS 指南：治疗流程 ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 起始治疗 推荐 等级 WHO心功能 II级 WHO心功能 III级 WHO心功能 IV级 I-A 安立生坦、西地那非、伐地那非、波生坦 安立生坦、波生坦、西地那非、伐地那非、吸入依前列醇钠 静脉泵入依前列醇钠 II a-C 静脉泵入依前列醇钠、法舒地尔 安立生坦、吸入依前列醇钠、西地那非、伐地那非、波生坦、法舒地尔 II b-B 贝前列素 * * PAH的临床诊断以平均肺动脉压－mPAP 为基础(见幻灯) * * * 除了治疗问题，这项2007年公布的研究还揭示了早期诊断的问题。随着PAH诊断知晓率、疾病认知率逐渐改善，PAH的确诊平均所需时间较2000前显著缩短，但是仍然达到近19个月。 * * * * 值得注意的是，本项研究进行时，中国对PAH的治疗只有常规治疗。在2006年之前，钙通道阻滞剂是中国最常用的治疗PAH药物。随后，安立生坦等内皮素受体拮抗剂和其它类药物才逐渐进入中国并广泛使用。 * * * * * 不到10%的肺动脉高压患者对CCB敏感； 对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者； * 抗凝治疗 特发性PAH易合并远端小肺动脉原位血栓形成[32],心衰和活动减少也易导致静脉血栓形成，因此建议对无抗凝禁忌的IPAH患者给予华法林抗凝治疗，抗凝强度建议INR维持在2.0~3.0之间。 利尿剂 右心功能不全可导致体液潴留、出现颈静脉充盈、肝及胃肠道淤血、胸腹水和下肢水肿，建议对存在明显容量超负荷的PAH患者给予利尿剂。治疗期间应密切监测血钾和肾功能，防止低钾血症和肾前性肾衰的发生。 氧疗 尽管吸氧并不能改善艾森曼格综合征患者的病程，仍建议对PaO2低于60mmHg的患者给予吸氧治疗，且每日?15小时。对其他类型PAH如动脉血氧饱和度低于90%则建议进行常规氧疗。 地高辛 CO低于4L/min或心指数低于2.5L/(min·m2)是应用地高辛的首选指征；另外，