盆腔脂肪增多症(1).pptVIP

盆腔脂肪增多症 盆腔脂肪增多症 定义：盆腔脂肪增多症是一种罕见的以骨盆内直肠和膀胱周围间隙成熟脂肪组织大量增生为特征的临床病症 引言 Engels1959年首先发现了这种疾病。1968年 Fogg 等将“骨盆内膀胱，直肠周围正常脂肪组织增生”命名为骨盆脂肪增多症（pelvic lipomatosis)。至今仅报道150余例，实际发病数可能还要多，因为许多医师并不了解此病。大多数患者年龄在30-60岁间。女性患者不到10例。另外，2/3以上的患者为美国黑人。 病因 骨盆脂肪增多症病因不明。最初考虑与下尿路慢性感染引起膀胱周围炎有关。一般认为尿路感染只是继发于骨盆脂肪增多症。有学者认为本病是一种肥胖症的局部表现。确有控制饮食、体重下降后病情改善的报道，但多数患者并不肥胖，而且还有身材较瘦的患者。也有人提出此病是一种全身疾病的局部表现。另有学者提出此病是继发于某种激素机制或局部代谢改变而引起的脂肪沉积。 组织病理 肉眼观察为致密的多血管脂肪组织包裹骨盆内结构，脂肪组织并非起于某一病灶，也无包膜。镜下仅见成熟的脂肪细胞伴或不伴有炎症反应。伴随炎症为慢性和向周围结构的微浸润。 诊断 盆腔脂肪增多症无特殊临床症状，主要分为尿路症状和消化道症状。前者最常见，有尿频、尿痛和排尿踌躇，偶有血尿为初始症状。消化道症状多不明显，有便秘、恶心呕吐，排便不适感，偶有肠梗阻。另外，耻骨上不适感、腰痛、背痛较常见。偶有下肢水肿或静脉炎。 体检常发现耻骨上区饱满感或可触及包块，有时有压痛。肛诊可发现前列腺抬高甚至不能触及，有时前列腺位置正常。 影像学检查 腹部或骨盆平片示典型的骨盆透明。IVU示膀胱位置升高并前移而无前列腺突起影。其形态呈特征性的葫芦形，香蕉形或梨形。 常见双侧输尿管向正中移位，有时伴有不同程度的肾盂输尿管扩张 Moss等总结的X线三联征：膀胱变形伸长，乙状结肠受压伸直和输尿管向正中移位。 MRI MRI矢状位T1加权像，示盆腔内直肠及膀胱周围间隙中大量高信号的脂肪组织，膀胱受压变形，呈香肠状。直肠及乙状结肠受压，前列腺位置抬高 MRI轴位T2加权像，示直肠及膀胱周围大量略高信号的脂肪组织，内可见条状纤维组织　 CT 轴位CT图像，显示直肠及膀胱周围大量低密度组织，内可见条索状略高密度影，直肠及膀胱受压变形 CT值在-40～-100 HU之间 B超 超声横断面图像，示盆腔内大量强回声光团，膀胱受压变形 RGP 逆行膀胱造影片，显示膀胱变形, 呈倒葫芦状 钡灌肠 钡灌肠片，示直肠受压变细、变直，并被拉长 鉴别诊断 鉴别诊断包括腹膜后纤维化和所有脂肪增生疾病如Dercum 病、脂肪增多症、脂肪瘤、脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉芽肿等，其中最重要的是与脂肪肉瘤鉴别。 并发症 盆腔脂肪增多症患者常合并有高血压，增殖性膀胱炎，上尿路梗阻。半数以上患者确诊时有不同程度的肾盂积水和/或输尿管扩张，多数为双侧，少数患者确诊时已有氮质血症或尿毒症。上尿路梗阻的原因可能是输尿管远段被脂肪组织包裹或增殖性膀胱炎阻塞输尿管口。 治疗 目前尚无确定的治疗方法。有推荐长期抗生素治疗，但效果不佳。类固醇治疗及放疗无效。有认为对肥胖患者可采取饮食控制治疗。 一般认为增生脂肪量大，与周围重要结构粘连较紧，无明显分界面，且有纤维小梁使增生脂肪致密而质韧，而且血管较丰富，完全切除增生脂肪的手术是危险或无法进行的。 对上尿路梗阻较严重的患者宜采用膀胱上尿流改道术，如输尿管皮肤造瘘、肾造瘘、回肠膀胱术或输尿管膀胱再吻合术等。 预后 Carpenter提出盆腔脂肪增多症可分两类，一类是年轻、矮胖或肥胖男性患者，有不确定盆腔症状，血尿、尿频或高血压，而无其他疾病；另一类是60岁以上男性患者，常常在检查前列腺疾病时发现本病。前一类患者有发展为上尿路梗阻和尿毒症的危险；后一类一般无严重后遗症，病情也不进展。 * *