课件3氨基酸代谢.ppt

氨基酸代谢李恩民 第一节：蛋白质的营养作用 第二节：氨基酸的消化、吸收与腐败 第三节：氨基酸的一般代谢 第四节：氨的代谢 第五节：个别氨基酸的代谢 第四节：氨的代谢 体内氨的来源与去路 NH3 NH3 血氨 NH4+ E1 E2 E3 E4 E5 E6 E7 E8 体外 体外 体内组织细胞 肠内菌 E1：肠菌胺氧化酶，E2：肠菌氨基酸氧化酶，E3：肠菌尿素酶， E4：肾小管上皮谷氨酰胺酶 E5：胺氧化酶，E6：氨基酸氧化酶，E7：谷氨酸脱氢酶，E8：腺苷酸脱氨酶 ？ 肾小管 非必需氨基酸及含氮物 与谷氨酸反应, 合成谷氨酰胺 通过丙氨酸-葡萄糖循环机制，氨从肌肉经血液转运至肝 肌肉蛋白质 谷氨酸 ?-酮戊二酸 丙酮酸 糖分解 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 尿素 NH3 ?-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 氨基酸 NH3 糖异生 尿素循环 谷氨酸脱氢酶 转氨酶 转氨酶 蛋白酶 氧化脱氨酶 ?-酮戊二酸 NADH或NADPH 谷氨酸脱氢酶 丙氨酸 葡萄糖循环 通过谷氨酰胺机制，氨从脑与肌肉经血液转运至肾与肝 谷氨酰胺 NH3 HNH2 ATP ADP + Pi 谷氨酰胺合成酶 谷氨酰 胺酶 H2O 天冬 氨酸酶 + + 白血病治疗 HNH2 H2O 尿素合成循环 精氨酸 鸟氨酸 瓜氨酸 H2O 精氨 酸酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ 鸟氨酸氨甲酰磷酸转移酶 氨甲酰磷酸 天冬氨酸 延胡索酸 Mg2+ ATP Mg2+，N-乙酰谷氨酸 瓜氨酸 鸟氨酸 NH3 + CO2 + 2ATP + H2O 线粒体 细胞浆液 鸟氨酸转运载体 瓜氨酸转运载体 尿素合成循环 尿素合成的调节与尿素合成障碍 尿素合成 高蛋白膳食,尿素合成速度加快,排出含氮物中尿素占90% 精氨酸代琥珀酸合成酶,尿素合成启动后的限速酶 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ,尿素合成启动的限速酶,N-乙酰谷氨酸是氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ的变构激活剂,精氨酸是N-乙酰谷氨酸合成酶的激活剂,精氨酸浓度高,尿素合成加快 ? ? ? 肝功能严重损伤，或尿素合成相关酶缺陷 尿素合成障碍 ? 高血氨症：呕吐、厌食、间歇性共济失调、嗜睡昏迷 可能的分子机制：1)氨进入脑组织,结合?-酮戊二酸,三羧酸循环较弱,ATP生成减少,脑功能障碍,2)谷氨酸和谷氨酰胺增多,引发脑水肿 尿素合成的调节 尿素合成障碍 × ? ? ? * Thank you * 谢谢各位专家。 * 谢谢各位专家。